Gigantismus

Was ist Gigantismus?

Gigantismus ist eine seltene Erkrankung, die zu abnormem Wachstum bei Kindern führt. Diese Änderung ist in Bezug auf die Höhe am bemerkenswertesten, aber der Umfang ist ebenfalls betroffen. Es tritt auf, wenn die Hypophyse Ihres Kindes zu viel Wachstumshormon produziert, das auch als Somatotropin bekannt ist. Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig. Eine sofortige Behandlung kann die Veränderungen stoppen oder verlangsamen, die dazu führen können, dass Ihr Kind größer als normal wird. Der Zustand kann jedoch für Eltern schwer zu erkennen sein. Die Symptome des Gigantismus scheinen zunächst wie normales Wachstum der Kindheit zu wirken.

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Ursachen

Was verursacht Gigantismus?

Ein Hypophysentumor ist fast immer die Ursache für Gigantismus. Die erbsengroße Hypophyse befindet sich an der Basis Ihres Gehirns. Es macht Hormone, die viele Funktionen in Ihrem Körper steuern. Einige Aufgaben, die von der Drüse verwaltet werden, sind:

  • Temperaturkontrolle
  • sexuelle Entwicklung
  • Wachstum
  • Metabolismus
  • Urinproduktion

Wenn ein Tumor auf der Hypophyse wächst, macht die Drüse weit mehr Wachstumshormon als die Körper braucht.

Es gibt andere weniger häufige Ursachen für Gigantismus:

  • McCune-Albright-Syndrom verursacht abnormes Wachstum im Knochengewebe, Flecken von hellbrauner Haut und Drüsenanomalien.
  • Der Carney-Komplex ist eine vererbte Erkrankung, die nicht krebsartige Tumore auf Bindegewebe, kanzeröse oder nicht-krebsartige endokrine Tumoren und dunklere Hautstellen verursacht.
  • Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1) ist eine erbliche Erkrankung, die Tumoren in der Hypophyse, der Bauchspeicheldrüse oder den Nebenschilddrüsen verursacht.
  • Neurofibromatose ist eine Erbkrankheit, die Tumoren im Nervensystem verursacht.
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Symptome

Die Zeichen des Gigantismus erkennen

Wenn Ihr Kind Gigantismus hat, stellen Sie vielleicht fest, dass es viel größer ist als andere Kinder desselben Alters. Außerdem können einige Teile des Körpers im Verhältnis zu anderen Teilen größer sein. Häufige Symptome sind:

  • sehr große Hände und Füße
  • dicke Zehen und Finger
  • ausgeprägte Kiefer und Stirn
  • grobe Gesichtszüge

Kinder mit Gigantismus können auch flache Nasen und große Köpfe, Lippen, oder Zungen.

Die Symptome Ihres Kindes können von der Größe des Hypophysen-Tumors abhängen. Wenn der Tumor wächst, kann er auf Nerven im Gehirn drücken. Viele Menschen erleben Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Übelkeit durch Tumore. Andere Symptome von Gigantismus können sein:

  • übermäßiges Schwitzen
  • schwere oder wiederkehrende Kopfschmerzen
  • Schwäche
  • Schlaflosigkeit und andere Schlafstörungen
  • verzögerte Pubertät bei Jungen und Mädchen
  • unregelmäßige Menstruation bei Mädchen < 999> Taubheit
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Diagnose

Wie wird Gigantismus diagnostiziert?

Wenn der Arzt Ihres Kindes Gigantismus vermutet, empfiehlt er möglicherweise einen Bluttest zur Messung der Wachstumshormone und des insulinähnlichen Wachstumsfaktors 1 (IGF-1), eines von der Leber produzierten Hormons.Der Arzt kann auch einen oralen Glukosetoleranztest empfehlen.

Während eines oralen Glukosetoleranztests wird Ihr Kind ein spezielles Getränk trinken, das Glukose, eine Art Zucker, enthält. Blutproben werden genommen, bevor und nachdem Ihr Kind das Getränk trinkt. In einem normalen Körper werden die Wachstumshormonspiegel nach dem Essen oder Trinken von Glukose fallen. Wenn das Niveau Ihres Kindes gleich bleibt, bedeutet dies, dass sein Körper zu viel Wachstumshormon produziert.

Wenn die Blutuntersuchungen auf einen Tumor der Hypophyse hinweisen, benötigt Ihr Kind eine MRT-Untersuchung der Drüse. Ärzte verwenden diesen Scan, um die Größe und Position des Tumors zu sehen.

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Behandlung

Wie wird Gigantismus behandelt?

Behandlungen für Gigantismus zielen darauf ab, die Wachstumshormonproduktion Ihres Kindes zu stoppen oder zu verlangsamen.

Operation

Die Entfernung des Tumors ist die bevorzugte Behandlung für Gigantismus, wenn es die zugrunde liegende Ursache ist.

Der Chirurg wird den Tumor erreichen, indem er einen Einschnitt in die Nase Ihres Kindes macht. Mikroskope oder kleine Kameras können verwendet werden, um dem Chirurgen zu helfen, den Tumor in der Drüse zu sehen. In den meisten Fällen sollte Ihr Kind am Tag nach der Operation aus dem Krankenhaus nach Hause zurückkehren können.

Medikation

Eine Operation ist möglicherweise keine Option. Dies kann der Fall sein, wenn ein hohes Verletzungsrisiko für ein kritisches Blutgefäß oder Nerven besteht. Der Arzt Ihres Kindes kann Medikamente empfehlen, wenn keine Operation möglich ist. Diese Behandlung soll entweder den Tumor verkleinern oder die Produktion von überschüssigem Wachstumshormon stoppen. Ihr Arzt kann die Medikamente Octreotid oder Lanreotid verwenden, um die Freisetzung des Wachstumshormons zu verhindern. Diese Medikamente ahmen ein anderes Hormon nach, das die Wachstumshormonproduktion stoppt. Sie werden normalerweise einmal pro Monat als Injektion gegeben.

Bromocriptin und Cabergolin sind Medikamente, die zur Senkung des Wachstumshormonspiegels verwendet werden können. Diese werden typischerweise in Tablettenform verabreicht. Sie können mit Octreotid verwendet werden. Octreotid ist ein synthetisches Hormon, das, wenn es injiziert wird, auch die Spiegel von Wachstumshormonen und IGF-1 senken kann. In Situationen, in denen diese Medikamente nicht hilfreich sind, können auch tägliche Aufnahmen von Pegvisomant verwendet werden. Pegvisomant ist ein Medikament, das die Wirkung von Wachstumshormonen blockiert. Dies senkt die Spiegel von IGF-1 im Körper Ihres Kindes.

Gamma Knife Radiochirurgie

Gamma Knife Radiochirurgie ist eine Option, wenn der Arzt Ihres Kindes glaubt, dass eine traditionelle Operation nicht möglich ist. Das "Gammamesser" ist eine Sammlung hoch fokussierter Strahlenbündel. Diese Strahlen schädigen das umliegende Gewebe nicht, sind aber in der Lage, eine starke Strahlendosis an dem Punkt zu liefern, an dem sie sich verbinden und den Tumor treffen. Diese Dosis reicht aus, um den Tumor zu zerstören.

Gamma-Messer-Behandlung dauert Jahre, um voll wirksam zu sein und die Niveaus des Wachstumshormons zu normalisieren. Es wird ambulant in Vollnarkose durchgeführt.

Da die Bestrahlung bei dieser Art von Operation jedoch mit Fettleibigkeit, Lernschwierigkeiten und emotionalen Problemen bei Kindern in Verbindung gebracht wird, wird sie normalerweise nur dann eingesetzt, wenn andere Behandlungsmöglichkeiten nicht funktionieren.

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Outlook

Langzeit-Outlook für Kinder mit Gigantismus

Nach St.Josephs Hospital und Medical Center, 80 Prozent der Gigantismus Fälle werden mit einer Operation geheilt. Wenn der Tumor zurückkehrt oder wenn die Operation nicht sicher versucht werden kann, können Medikamente verwendet werden, um die Symptome Ihres Kindes zu reduzieren und ihnen ein langes und erfülltes Leben zu ermöglichen.

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