Glanzmann-disease

Was ist die Glanzmann-Krankheit?

Die Glanzmann-Krankheit, auch Glanzmann-Thrombasthenie genannt, ist eine seltene Erkrankung, bei der das Blut nicht richtig gerinnt. Es ist eine angeborene hämorrhagische Störung, was bedeutet, dass es eine Blutungsstörung bei der Geburt ist.

Die Morbus-Glanzmann-Krankheit resultiert aus dem Mangel an Glykoprotein IIb / IIIa (GPIIb / IIIa), einem Protein, das normalerweise auf der Oberfläche von Blutplättchen zu finden ist. Thrombozyten sind kleine Blutkörperchen, die im Falle eines Schnittes oder einer anderen blutenden Verletzung die Ersthelfer sind. Sie verklumpen normalerweise zusammen, um einen Stopfen in der Wunde zu bilden und Blutungen zu stoppen.

Ohne genügend Glykoprotein IIb / IIIa können Ihre Blutplättchen nicht richtig zusammenkleben oder gerinnen. Menschen mit Morbus Glanzmann haben Schwierigkeiten, ihr Blut zu gerinnen. Die Glanzmann-Krankheit kann bei Operationen oder bei größeren Verletzungen ein ernstes Problem darstellen, da eine Person große Blutmengen verlieren kann.

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Ursachen

Was verursacht die Glanzmann-Krankheit?

Die Gene für das Glykoprotein IIb / IIIa werden auf Chromosom 17 Ihrer DNA transportiert. Wenn diese Gene defekt sind, kann es zu Glanzmanns führen.

Dieser Zustand ist autosomal rezessiv. Das bedeutet, dass beide Eltern das fehlerhafte Gen oder die Gene für Glanzmann tragen müssen, damit Sie die Krankheit erben können. Wenn Sie in der Familiengeschichte von Morbus Glanzmann oder verwandten Störungen leiden, haben Sie ein erhöhtes Risiko, die Störung zu erben oder an Ihre Kinder weiterzugeben.

Ärzte und Wissenschaftler forschen immer noch daran, was genau die Ursache für die Glanzmann-Krankheit ist und wie sie am besten behandelt werden kann.

Symptome

Was sind die Symptome der Glanzmann-Krankheit?

Die Morbus-Glanzmann-Krankheit kann zu schweren oder andauernden Blutungen führen, selbst bei leichten Verletzungen. Betroffene Menschen können zusätzlich folgendes erfahren:

  • häufige Nasenbluten
  • leichte Blutergüsse
  • Zahnfleischbluten
  • starke Menstruationsblutungen
  • Blutungen während oder nach der Operation
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Diagnose

Diagnose Morbus Glanzmann

Ihr Arzt kann zur Diagnose der Morbus-Glanzmann-Krankheit folgende einfache Bluttests durchführen:

  • Thrombozytenaggregationstests: Um zu sehen, wie gut Ihre Thrombozyten gerinnbar sind
  • Blutbild: Um die Anzahl der Blutplättchen zu bestimmen
  • Prothrombinzeit: Um zu bestimmen, wie lange Ihr Blut gerinnen muss
  • partielle Thromboplastinzeit: ein weiterer Test, um zu sehen, wie lange Ihr Blut gerinnen muss

Ihr Arzt kann auch einige Ihrer nahen Verwandten testen um zu überprüfen, ob sie an der Glanzmann-Krankheit oder an einem der Gene leiden, die zu dieser Störung beitragen könnten.

Behandlung

Behandlung der Morbus-Glanzmann-Krankheit

Es gibt keine spezifischen Behandlungsmöglichkeiten für Morbus Glanzmann. Ärzte können Bluttransfusionen oder Injektionen von Spenderblut für Patienten mit schweren Blutungsepisoden vorschlagen.Durch den Ersatz von geschädigten Thrombozyten durch normale Thrombozyten haben Menschen mit Morbus Glanzmann oft weniger Blutungen und Blutergüsse.

Sie sollten Medikamente wie Ibuprofen, Aspirin, Blutverdünner wie Warfarin und entzündungshemmende Medikamente vermeiden. Es ist bekannt, dass diese Medikamente die Gerinnung von Blutplättchen verhindern und weitere Blutungen verursachen können.

Wenn Sie wegen der Glanzmann-Krankheit behandelt werden und feststellen, dass Ihre Blutung nicht aufhört oder sich verschlimmert, sollten Sie mit Ihrem Arzt sprechen.

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Outlook

Was kann ich erwarten, wenn ich an der Glanzmann-Krankheit leide?

Die Glanzmann-Krankheit ist eine Langzeitstörung ohne Heilung. Es gibt viele Gefahren der kontinuierlichen Blutung wie chronische Anämie, neurologische oder psychiatrische Probleme und möglicherweise Tod, wenn genug Blut verloren ist. Menschen mit Glanzmann müssen sehr vorsichtig sein, wenn sie verletzt sind und Blutungen auftreten. Frauen, die an dieser Krankheit leiden, können während ihres Menstruationszyklus eine Eisenmangelanämie entwickeln.

Wenn Sie aus unbekannten Gründen leicht blaue Flecken bekommen oder bluten, sollten Sie mit Ihrem Arzt sprechen. Es kann bedeuten, dass sich die Krankheit verschlimmert oder dass eine weitere Grunderkrankung vorliegt, die Ihr Arzt diagnostizieren muss.

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Prävention

Kann die Glanzmann-Krankheit verhindert werden?

Ein Bluttest kann helfen, die Gene zu finden, die für die Glanzmann-Krankheit verantwortlich sind. Wenn Sie an Thrombozytopenien in Ihrer Familiengeschichte leiden, kann es hilfreich sein, eine genetische Beratung zu suchen, wenn Sie planen, Kinder zu bekommen. Genetische Beratung kann Ihnen helfen, das potenzielle Risiko zu bestimmen, dass Ihr Kind die Glanzmann-Krankheit erbt.