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Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene genetische Erkrankung, die beeinflusst, wie das Immunsystem die Entzündung steuert. Es verursacht wiederholte Episoden von schweren Schwellungen der Haut, der Atemwege und des Magen-Darm-Systems. Zwischen 1 in 10, 000 und 1 in 50, 000 Menschen haben weltweit HAE.

Einige Menschen mit HAE beginnen, Symptome in der Pubertät zu bemerken. Unbehandelt können Schwellungsanfälle zunehmen. Das Timing, die Häufigkeit und der Schweregrad dieser Angriffe können unvorhersehbar sein und im Leben einer Person variieren. Medikamente können die Häufigkeit von Anfällen reduzieren und sie weniger schwerwiegend machen.

HAE kann schwierig zu diagnostizieren sein, da sich seine Symptome mit allergischen Reaktionen und häufigen gastrointestinalen Erkrankungen überschneiden. Dazu gehören Gastroenteritis, Reizdarmsyndrom, Appendizitis, Divertikulitis und Pankreatitis.

Unbehandelte HAE-Attacken können Ihr tägliches Leben stören. Daher ist es wichtig, HAE-Symptome zu erkennen. Die Symptome können sogar lebensbedrohlich sein, wenn eine Rachenentzündung die Atemwege verschließt.

Frühwarnsymptome

Einige HAE-Attacken beginnen mit Frühwarnsymptomen einige Stunden vor Beginn der Schwellung. Etwa 25 Prozent der Menschen mit HAE können Frühwarnsymptome haben. Zu diesen Symptomen können gehören:

  • schmerzloser, nicht juckender Hautausschlag
  • Kribbelnder Haut
  • Hautstraffung
  • Müdigkeit
  • Reizbarkeit
  • plötzliche Stimmungsschwankungen
  • Angst

Häufige HAE-Anzeichen und Symptome

Während eines HAE-Anfalls kann eine Schwellung an verschiedenen Stellen auftreten. Dazu gehören die Hände, Füße, Genitalien, Magen-Darm (GI) Trakt und Rachen. Die Schwellung der Kehle ist ein medizinischer Notfall. Sie sollten sich bei den ersten Anzeichen dieses Symptoms behandeln lassen.

Schwellung der Haut

Das häufigste Symptom von HAE ist Schwellung, die mit Hautstraffheit und Kribbeln beginnt. Dann schreitet es zu extremer, schmerzhafter Schwellung fort. Wenn sie nicht behandelt wird, nimmt diese Schwellung normalerweise über ein bis drei Tage ab. Diese Symptome können Sie daran hindern, an normalen Aktivitäten teilzunehmen. Zum Beispiel können Ihre Finger anschwellen, so dass sie sich nicht biegen können und Ihre Füße können zu geschwollen werden, um Schuhe anzuziehen.

Eine Schwellung von HAE kann folgende Auswirkungen haben:

  • Hände
  • Füße
  • Gesicht und Mund
  • Genitalien
  • Gesäß

Bauchschwellung

Die Schwellung im Magen-Darm-Trakt macht die Hälfte aus alle HAE-Angriffe. Wenn der Gastrointestinaltrakt während eines HAE-Angriffs betroffen ist, kann dies zu:

  • schweren Magenschmerzen
  • Übelkeit
  • Erbrechen
  • Durchfall
  • Dehydratation

Bei Patienten mit nicht diagnostiziertem HAE können abdominale Symptome auftreten führen zu unnötigen Operationen, wenn sie mit Erkrankungen wie Appendizitis, Ovarialtorsion oder gerissenen Ovarialzysten verwechselt werden.

In schweren Fällen kann der Verlust von Körperflüssigkeiten durch abdominale Schwellung zu einem hypovolämischen Schock führen. Dies ist ein lebensbedrohlicher Zustand, der eine sofortige medizinische Behandlung erfordert.

Schwellung der Kehle

Die Schwellung der Kehle ist das schwerwiegendste und gefährlichste HAE-Symptom. Ungefähr 50 Prozent der Menschen mit HAE hatten mindestens ein Ereignis, bei dem der Hals anschwoll.

Wenn Sie meinen, Ihre Kehle sei geschwollen oder haben Sie Schwierigkeiten beim Atmen, Schlucken oder Sprechen, sollten Sie die Notrufnummer 911 anrufen. Eine Halsentzündung kann tödlich sein, wenn sie Ihre Atemwege verschließt. Es dauert normalerweise mehrere Stunden, bis sich diese Angriffe entwickeln, aber manchmal passieren sie schneller.

Symptome einer Rachenentzündung sind:

  • Veränderung der Stimmqualität oder Heiserkeit
  • Schluckbeschwerden
  • Atembeschwerden

Im Gegensatz zu einer allergischen Reaktion können Antihistaminika und Kortikosteroide nicht zur Behandlung von durch HAE.

Wenn Sie zuhause einen Hals-Schwellung-Angriff behandeln, sollten Sie dennoch sofortige medizinische Versorgung suchen, um sicherzustellen, dass Ihre Atemwege sicher sind.

Was löst HAE-Symptome aus?

Während einige HAE-Attacken ohne Erklärung auftreten, können bestimmte Ereignisse oder Aktivitäten HAE-Symptome auslösen. Wenn Sie erkennen, welche Auslöser Ihre Angriffe auslösen, können Sie diese vermeiden oder verwalten. Zu diesen Auslösern zählen:

  • Angst oder Stress
  • Zahnbehandlung
  • Operation
  • Medikamente
  • Krankheiten
  • bestimmte Lebensmittel
  • physikalische oder Umweltfaktoren

HAE-Symptome verwalten

Obwohl HAE ist ein lebenslanger Zustand, seine Symptome sind mit dem richtigen Behandlungsplan und Medikamenten behandelbar. Sie können Medikamente regelmäßig einnehmen, um Angriffe zu verhindern. Die Behandlung von Angriffen, sobald Sie die Symptome erkennen, hilft auch, die Auswirkungen auf Ihr Leben zu reduzieren.

Wenn Sie ein Protokoll oder Tagebuch führen, um Ihre Symptome zu verstehen und was diese auslöst, können Sie und Ihr Arzt einen Plan zur Behandlung Ihres HAE entwickeln. Mit dem richtigen Management können Sie ein aktives Leben mit HAE führen.

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