Medulläre Zystische Erkrankung: Typen, Ursachen und Symptome

Was ist medulläre zystische Nierenerkrankung?

Die medulläre zystische Nierenerkrankung (Muk- lary Cystic Niere Disease, MCKD) ist eine seltene Erkrankung, bei der sich kleine, flüssigkeitsgefüllte Zysten im Zentrum der Nieren bilden. Diese Zysten vernarben die Nieren und führen zu Fehlfunktionen.

Um MCKD zu verstehen, hilft es, ein wenig über Ihre Nieren und was sie tun zu wissen. Ihre Nieren sind zwei bohnenförmige Organe von der Größe einer geschlossenen Faust. Sie befinden sich auf beiden Seiten der Wirbelsäule, in der Mitte des Rückens. Ihre Nieren filtern und reinigen Ihr Blut - jeden Tag passieren etwa 200 Liter Blut Ihre Nieren. Das saubere Blut kehrt in Ihren Kreislauf zurück. Abfallprodukte und überschüssige Flüssigkeit werden zu Urin. Der Urin wird zur Blase geschickt und schließlich aus Ihrem Körper entfernt.

Der durch MCKD verursachte Schaden führt dazu, dass die Nieren nicht ausreichend konzentrierten Urin produzieren. Mit anderen Worten, Ihr Urin ist im Wesentlichen zu wässrig und es fehlt die richtige Menge an Abfall. Als Ergebnis werden Sie am Ende viel mehr Flüssigkeit als normal (Polyurie) urinieren, da Ihr Körper versucht, alle zusätzlichen Abfälle loszuwerden. Und wenn die Nieren zu viel Urin produzieren, gehen Wasser, Natrium und andere lebenswichtige Chemikalien verloren. Im Laufe der Zeit kann MCKD zu Nierenversagen führen.

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Typen

Typen von MCKD

Juvenile Nephronophthise (NPH) und MCKD sind sehr eng verwandt. Beide Zustände werden durch die gleiche Art von Nierenschäden verursacht und führen zu den gleichen Symptomen. Der Hauptunterschied ist das Alter des Beginns. NPH tritt normalerweise zwischen 10 und 20 Jahren auf, während MCKD eine Krankheit ist, die bei Erwachsenen auftritt. Darüber hinaus gibt es zwei Untergruppen von MCKD: Typ 2 (betrifft typischerweise Erwachsene 30-35) und Typ 1 (betrifft typischerweise Erwachsene 60-65).

Ursachen

Ursachen von MCKD

Sowohl NPH als auch MCKD sind autosomal-dominant genetisch bedingt. Dies bedeutet, dass Sie nur das Gen von einem Elternteil erhalten müssen, um die Störung zu entwickeln. Wenn ein Elternteil das Gen besitzt, hat ein Kind eine 50-prozentige Chance, es zu bekommen und den Zustand zu entwickeln. Der andere Hauptunterschied zwischen NPH und MCKD ist neben dem Alter des Auftretens, dass sie durch verschiedene genetische Defekte verursacht werden.

Während sich dieser Artikel auf MCKD konzentriert, ist viel von dem, was diskutiert wird, auch auf NPH anwendbar.

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Symptome

Symptome von MCKD

Leider sehen die Symptome von MCKD wie die Symptome vieler anderer Bedingungen aus, so dass es schwierig ist, eine Diagnose zu stellen. Diese Symptome umfassen:

• übermäßiges Urinieren (medizinisch als Polyurie bekannt)
• erhöhte Häufigkeit des Wasserlassens in der Nacht
• niedriger Blutdruck
• Schwäche
• Salz Heißhunger (aufgrund übermäßigen Natriumverlustes durch vermehrtes Wasserlassen)

Wenn die Krankheit fortschreitet, kann Nierenversagen (auch bekannt als Nierenerkrankung im Endstadium) die Folge sein.Symptome eines Nierenversagens können sein:

• Blutergüsse oder Blutungen
• leicht ermüdend
• häufige Schluckauf
• Kopfschmerzen
• Veränderungen der Hautfarbe (gelb oder braun)
• Juckreiz der Haut <999 > Muskelkrämpfe oder Zuckungen
• Übelkeit
• Gefühlsverlust in den Händen und / oder Füßen
• Erbrechen Blut
• blutiger Stuhl
• Gewichtsverlust
• Schwäche
• Krampfanfälle
• Veränderungen in mentaler Zustand (Verwirrtheit oder veränderte Aufmerksamkeit)
• Koma
• Tests

Test und Diagnose MCKD

Wenn Sie Symptome von MCK haben, kann Ihr Arzt eine Reihe von verschiedenen Tests zur Bestätigung Ihrer Diagnose anordnen. Blut- und Urintests werden am wichtigsten sein, um MCKD zu identifizieren. Diese Tests sind nachstehend aufgeführt.

Gesamtblutzahl

Bei einem vollständigen Blutbild werden die Gesamtzahl der roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen erfasst. Dieser Test sucht nach Anämie und Anzeichen einer Infektion.

BUN-Test

Der Blutharnstoff-Stickstoff-Test (BUN) sucht nach der Menge an Harnstoff, einem Proteinabbauprodukt, das erhöht ist, wenn die Nieren nicht richtig funktionieren.

Urinsammlung

Eine 24-Stunden-Urinsammlung bestätigt das übermäßige Urinieren, dokumentiert das Volumen und den Elektrolytverlust und misst die Kreatinin-Clearance. Die Kreatinin-Clearance wird zeigen, ob die Nieren richtig funktionieren.

Blutkreatinin-Test

Zur Überprüfung des Kreatininspiegels wird ein Blutkreatinin-Test durchgeführt. Kreatinin ist ein chemisches Abfallprodukt, das von den Muskeln produziert wird und von Ihren Nieren aus dem Körper herausgefiltert wird. Dies wird verwendet, um das Blutkreatinin-Niveau mit der Kreatinin-Clearance der Niere zu vergleichen.

Harnsäuretest

Zur Überprüfung des Harnsäurespiegels wird ein Harnsäuretest durchgeführt. Harnsäure ist eine Chemikalie, die entsteht, wenn der Körper bestimmte Nahrungsmittel abbaut. Harnsäure gelangt durch den Urin aus dem Körper. Harnsäurespiegel sind normalerweise hoch bei Patienten mit MCKD.

Urinanalyse

Eine Urinanalyse wird durchgeführt, um die Farbe, das spezifische Gewicht und den pH-Wert (sauer oder alkalisch) Ihres Urins zu analysieren. Zusätzlich wird Ihr Urinsediment auf Blut-, Protein- und Zellgehalt überprüft. Dieser Test hilft dem Arzt, eine Diagnose zu bestätigen oder andere mögliche Störungen auszuschließen.

Bildgebungsuntersuchungen

Zusätzlich zu diesen Untersuchungen kann Ihr Arzt auch eine Bauch- / Nieren-CT-Untersuchung veranlassen. Dieser Test verwendet Röntgenaufnahmen, um die Nieren und das Innere des Abdomens zu sehen. Dies kann helfen, andere mögliche Ursachen Ihrer Symptome auszuschließen. Ihr Arzt möchte vielleicht auch einen Nieren-Ultraschall durchführen, um die Zysten auf Ihren Nieren sichtbar zu machen. Dies ist das Ausmaß der Nierenschäden zu bestimmen.

Biopsie

Bei einer Nierenbiopsie entfernt ein Arzt oder ein anderer Arzt ein kleines Stück Nierengewebe, um es in einem Labor unter dem Mikroskop zu untersuchen. Dies kann helfen, andere mögliche Ursachen für Ihre Symptome auszuschließen, einschließlich Infektionen, ungewöhnliche Ablagerungen oder Narbenbildung. Eine Biopsie kann Ihrem Arzt auch helfen, das Stadium der Nierenerkrankung zu verstehen.

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Behandlung

Wie wird MCKD behandelt?

Es gibt keine Heilung für MCKD. Die Behandlung der Erkrankung besteht aus Interventionen, die versuchen, die Symptome zu verringern und das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. In den frühen Stadien der Krankheit kann Ihr Arzt empfehlen, Ihre Aufnahme von Flüssigkeiten zu erhöhen. Möglicherweise müssen Sie auch ein Salzpräparat einnehmen, um Austrocknung zu vermeiden.

Wenn die Krankheit fortschreitet, kann Nierenversagen die Folge sein. In diesem Fall müssen Sie möglicherweise einer Dialyse unterzogen werden. Dialyse ist ein Prozess, bei dem eine Maschine Abfälle aus dem Körper entfernt, die die Nieren nicht mehr herausfiltern können. Obwohl die Dialyse eine lebenserhaltende Behandlung ist, können Patienten mit Nierenversagen auch in der Lage sein, sich einer Nierentransplantation zu unterziehen.

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Komplikationen

Langzeitkomplikationen von MCKD

Die Komplikationen von MCK können sich auf verschiedene Organe und Systeme auswirken. Zu den Komplikationen gehören:

Anämie (niedriges Eisen im Blut)

• Knochenschwäche, die zu Knochenbrüchen führt
• Kompression des Herzens durch Flüssigkeitsansammlung (Herztamponade)
• Veränderungen im Zuckerstoffwechsel
• kongestive Herzinsuffizienz
• Nierenversagen
• Magen- und Darmgeschwüre
• übermäßige Blutung
• Bluthochdruck
• Infertilität
• Menstruationsprobleme
• Nervenschädigung
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Ausblick

Was ist der Ausblick für MCKD?

MKCD führt leider zu Nierenerkrankungen im Endstadium - mit anderen Worten, Nierenversagen wird auftreten. An diesem Punkt müssen Sie sich einer Nierentransplantation unterziehen oder regelmäßig dialysieren, um Ihren Körper funktionsfähig zu halten. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Möglichkeiten.