Phäochromozytom: Risikofaktoren, Ursachen und Symptome

Was ist Phäochromozytom?

Highlights

1. Das Phäochromozytom (PCC) ist ein seltener Tumor, der sich in den Zellen in der Mitte einer Nebenniere bildet. PPCs sind normalerweise nicht-krebsartig (gutartig).
2. PCCs bewirken, dass die betroffene Nebenniere Hormone freisetzt, die Bluthochdruck verursachen. Unbehandelt kann ein PCC den Körper schädigen, insbesondere das Herz-Kreislauf-System.
3. Die chirurgische Entfernung eines PCC ist normalerweise wirksam, um den Blutdruck auf ein normales Niveau zu bringen.

Dein Körper hat zwei Nebennieren, eine oberhalb jeder deiner Nieren. Die Nebennieren produzieren Hormone, die den Organen und Geweben in Ihrem Körper Anweisungen geben, wie sie funktionieren sollen. Diese Hormone regulieren lebenswichtige Körperfunktionen wie:

• Blutdruck
• Stressreaktion
• Blutzucker
• Immunantwort
• Stoffwechsel
• Herzfrequenz

Das Phäochromozytom (PCC) ist ein seltener Tumor, der kann sich in Zellen in der Mitte der Nebennieren bilden. Im Fall von PCC kann ein Tumor bewirken, dass die Nebennieren zu viel von den Hormonen Norepinephrin (Noradrenalin) und Adrenalin (Adrenalin) machen. Zusammen steuern diese Hormone die Herzfrequenz, den Stoffwechsel, den Blutdruck und die Stressreaktion des Körpers.

Erhöhte Spiegel dieser Hormone können den Körper in einen Stressreaktionszustand versetzen, der den Blutdruck erhöht.

Tumore, die sich an der Außenseite der Nebennieren bilden, werden Paragangliome genannt. Beide PCCs und Paragangliome können auch die Nebennierenproduktion der Nebennierenhormone, Katecholamine genannt, beeinflussen.

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Ursachen und Risikofaktoren

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren von PCC?

Es wird angenommen, dass die Entwicklung eines PCC mit einer verminderten Sauerstoffversorgung (Hypoxie) verbunden ist. Bedingungen, die Hypoxie verursachen können, sind schwerer Bluthochdruck, Bluthochdruck und angeborene Herzfehler.

Ein PCC kann sich in jedem Alter entwickeln, ist aber am häufigsten im frühen bis mittleren Erwachsenenalter und es wird angenommen, dass der Zustand oft genetisch vererbt wird.

Menschen, die PCC von ihren Eltern erben, können auch assoziierte genetische Erkrankungen entwickeln. Diese Bedingungen sind:

• Von Hippel-Lindau-Krankheit, ein Zustand, wo Zysten und Tumoren im zentralen Nervensystem, Nieren, Nebennieren oder anderen Bereichen des Körpers wachsen
• Neurofibromatose Typ 1, die Entwicklung von Tumoren auf der Haut und Sehnerven
• Multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN2), eine Form von Schilddrüsenkrebs, die in Verbindung mit PCC entsteht

Symptome

Was sind die Symptome von PCC?

Ein plötzlicher starker Anstieg der Nebennierenhormone wird als adrenerge Krise (AC) bezeichnet. AC verursacht schweren Bluthochdruck (Hypertonie) und eine schnelle Herzfrequenz (Tachykardie).

Häufige Symptome der PCC sind:

• episodisches und plötzliches Auftreten schwerer Kopfschmerzen
• Schwitzen
• Bauchschmerzen
• hoher Blutdruck, der gegen konventionelle Medikamente resistent sein kann
• schnelle Herzfrequenz
• Reizbarkeit und Angst

Häufige Ursachen für AC sind:

• Medikamente wie Kortikosteroide, Chemotherapeutika usw.
• Operationsanästhesie
• emotionaler Stress

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Diagnose

Diagnose von PCC

Die Diagnose von PCC hat sich mit moderner Technologie verbessert. PCC ist jedoch immer noch schwierig zu diagnostizieren. Es gibt verschiedene Tests, mit denen Ihr Arzt PSS diagnostizieren kann. Dazu gehören:

• MRT
• PET-Bildgebung
• Laboruntersuchungen zur Bestimmung von Hormonspiegel
• Blutplasmatest auf Katecholamin- und Metanephrinspiegel
• Urinmetanephrine Test auf Katecholamin- und Metanephrinspiegel

Behandlung

Behandlung von PCC

Die operative Entfernung des Tumors ist in der Regel die Hauptbehandlungsmethode. Aufgrund der Bedeutung der Nebennieren kann diese Operation jedoch sehr schwierig sein.

Wenn sich ein PCC als krebsartig herausstellt, können nach der Operation Krebsbehandlungen wie Chemotherapie und Strahlentherapie erforderlich sein.

Nach der Operation können kurzfristige Probleme mit der adrenalen Hormonregulation auftreten. Ihr Arzt kann Steroide verschreiben, um Ihre natürlichen Hormone zu ersetzen, bis die Nebennieren wieder normal funktionieren.

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Komplikationen

Komplikationen der PCC

Patienten mit PCC haben ohne Behandlung ein erhöhtes Risiko für folgende Erkrankungen:

• Bluthochdruckkrise
• unregelmäßiger Herzschlag
• Herzinfarkt
• mehrere Organe des Körpers beginnen zu versagen

Wie bei jedem chirurgischen Eingriff kann die Behandlung von PCC chirurgische Komplikationen beinhalten. Die Operation beeinflusst starke Hormone im Körper. Während einer Operation können einige der folgenden Bedingungen auftreten:

• Bluthochdruckkrise
• Blutdruckabfallkrise
• unregelmäßiger Herzschlag

In seltenen Fällen kann PCC krebsartig sein. In diesen Fällen folgt die Operation mit einer Strahlentherapie oder Chemotherapie.

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Outlook

Was ist das langfristige Outlook?

Die Prognose für eine Person mit einem PCC hängt davon ab, ob der Tumor krebsartig ist. Menschen mit einer PCC, die nicht krebsartig war, hatten eine Fünf-Jahres-Überlebensrate von 96 Prozent. Die Überlebensrate betrug 44 Prozent für Menschen, die einen Krebstumor hatten.

Eine frühzeitige Diagnose reicht nicht immer aus, um eine erfolgreiche Behandlung zu gewährleisten. Wegen der Schwierigkeit der Operation, suchen Sie einen Chirurgen, der hoch qualifiziert und in der Lage ist, mögliche Komplikationen zu behandeln.