Pulmonale alveoläre Proteinose: Symptome und Behandlung

Was ist pulmonale alveoläre Proteinose?

Highlights

1. PAP ist eine seltene Lungenerkrankung.
2. PAP verursacht leichte bis schwere Atemprobleme.
3. Alle Menschen, die PAP entwickeln, haben ein erhöhtes Lungenentzündungsrisiko.

Die pulmonale alveoläre Proteinose (PAP) ist eine seltene Lungenerkrankung. Es tritt auf, wenn Surfactant in Ihren Lungen aufbaut und Ihre Luftsäcke oder Alveolen verstopft. Tensid ist eine natürliche Substanz, die die Oberflächenspannung in Ihren Lungen senkt und Ihnen erlaubt zu atmen. Die drei Haupttypen von PAP sind angeboren, erworben und sekundär.

PAP verursacht leichte bis schwere Atemprobleme, die von Kurzatmigkeit mit starker Anstrengung bis zu Kurzatmigkeit in Ruhe reichen. Es kann tödlich sein, wenn Sie für einen schweren Fall keine Behandlung erhalten.

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Symptome

Was sind die Symptome der pulmonalen alveolären Proteinose?

Es ist möglich, PAP ohne Symptome zu haben. Die Symptome von PAP umfassen:

• Atembeschwerden, das häufigste Symptom
• Husten, gelegentlich mit Schleim oder Blut
• eine blau gefärbte Gesichtsfarbe
• allgemeine Müdigkeit
• ein leichtes Fieber
• Gewichtsverlust

Die Symptome von PAP können sich zu schwerer Lungenfunktionsstörung und Atemversagen entwickeln, wenn Sie keine Behandlung für sie erhalten.

Ursachen

Was verursacht eine pulmonale alveoläre Proteinose?

Surfactant beschichtet Ihre Lunge. PAP entwickelt sich, wenn diese Substanz ein abnormales Niveau erreicht und die Atemwege der Lunge blockiert. Dies beeinträchtigt die Übertragung von Sauerstoff aus Ihren Lungen auf Ihr Blut. Es führt oft zu mühsamer Atmung. Die genaue Ursache von PAP ist unbekannt.

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Risikofaktoren

Was sind die Risikofaktoren für pulmonale Alveolarproteine?

Nach Angaben der PAP Foundation betrifft diese Bedingung etwa 3,7 Millionen Menschen pro Million. Dies macht es zu einer seltenen Krankheit. Die meisten Fälle treten später im Leben auf. Menschen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren entwickeln sich häufiger, Männer sind stärker gefährdet als Frauen.

Fälle von PAP können in Verbindung gebracht werden mit:

• einer Immunantwort, die den Abbau von Surfactant
• Lungenentzündung oder Pneumonie
• bestimmte Krebsarten
• Exposition gegenüber toxischen Partikeln in der Umwelt oder am Arbeitsplatz, wie Silica oder Aluminiumstaub

Diagnose

Wie wird die pulmonale alveoläre Proteinose diagnostiziert?

Wenn Ihr Arzt vermutet, dass Sie PAP haben, können sie die folgenden Tests durchführen:

• eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, um nach weißen Flecken in Ihrer Lunge zu suchen
• ein CT-Scan Ihrer Brust nach weißen Flecken in Ihrem Lungen
• Bluttests zur Überprüfung auf Antikörper im Zusammenhang mit PAP
• Lungenfunktionstests zur Überprüfung der Luftkapazität Ihrer Lunge
• Bronchoskopie mit Kochsalzlösung waschen, um eine Flüssigkeitsprobe aus Ihren Lungen zu erhalten
• eine Lunge Biopsie zur Untersuchung einer Gewebeprobe aus Ihrer Lunge

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Behandlungen

Wie wird die pulmonale alveoläre Proteinose behandelt?

In einigen Fällen sind die Symptome von PAP so mild, dass keine Behandlung notwendig ist. Der Zustand löst manchmal ohne Behandlung auf. Wenn Sie bestimmte milde Symptome haben, kann eine ergänzende Sauerstofftherapie ausreichen, um den Zustand zu behandeln.

Wenn Sie schwere Symptome haben, kann Ihr Arzt das Surfactant mit einer Kochsalzlösung aus Ihren Lungen waschen. Je nach betroffenem Bereich können sie nur einen Teil Ihrer Lunge waschen. Wenn Ihre gesamte Lunge gereinigt werden muss, wird ein Verfahren angewendet, das als "vollständige Lungenspülung" bezeichnet wird. "Bei diesem Verfahren füllen sie eine Ihrer Lungen mit Salzlösung und lassen sie ablaufen, während Sie Ihre andere Lunge belüften.

Ein Waschgang kann ausreichen, um Ihre Symptome zu beseitigen, aber Sie werden wahrscheinlich mehrere Behandlungen benötigen. Ihr Arzt verschreibt Ihnen möglicherweise auch eine blutstimulierende Medikation, bei der es sich um eine neuere Behandlung handelt, bei der sich die Symptome für manche Menschen verbessert haben. Als letzten Ausweg können sie eine Lungentransplantation empfehlen.

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Outlook

Leben mit pulmonaler alveolärer Proteinose

Bei schwerem Krankheitszustand ist eine Behandlung mit PAP wichtig. PAP ist innerhalb von fünf Jahren nach der Diagnose für etwa 20 Prozent der Menschen mit der Erkrankung tödlich. Die Todesursache ist meist Atemversagen oder Sauerstoffmangel im Blut.

Für andere Menschen ist PAP mit Behandlung behandelbar. Sie können ein relativ normales Leben führen, nachdem Ihr Arzt Sie mit PAP diagnostiziert und behandelt. Möglicherweise haben Sie jedoch noch einige Jahre später Atemnot. Sie haben möglicherweise eine dauerhafte Narbenbildung in Ihren Lungen und eine reduzierte Lungenkapazität, aber das ist ungewöhnlich. Alle Menschen, die PAP entwickeln, haben ein erhöhtes Risiko für Lungenentzündung, was eine Infektion in der Lunge ist.