Primäre pulmonale Hypertonie

Was ist primäre pulmonale Hypertonie?

Die primäre pulmonale Hypertonie wird heute als pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) bezeichnet. Der Name wurde 1998 geändert, da festgestellt wurde, dass der Name beschreibender ist.

PAH ist eine Erkrankung, die durch einen abnormalen Anstieg des Pulmonalarteriendrucks, einen normalen pulmonalen Kapillardruck und einen erhöhten pulmonalen Gefäßwiderstand gekennzeichnet ist. Ein allmählicher Anstieg des Pulmonalarteriendrucks kann zu einem Versagen des rechten Herzens und zum Tod führen. Erhöhungen des pulmonalen arteriellen Drucks sind die wichtigsten Indikatoren für PAH.

Imaging-Tests werden verwendet, um im Körper nach einer Diagnose zu suchen. Vergrößerte Arterien oder Schäden am Herzen sind sichere Zeichen von PAH. Medikamente werden verwendet, um Herzschäden zu verlangsamen und mit Symptomen umzugehen.

Selbst bei Behandlung wird etwa ein Drittel der PAH-Patienten innerhalb von drei Jahren nach der Diagnose sterben. Dank neuer Behandlungen ist diese Zahl eine Verbesserung gegenüber den 50 Prozent, die innerhalb von 3 Jahren gestorben sind. Die medizinische Gemeinschaft hofft, eine Heilung zu finden, um den Schaden von PAH zu stoppen.

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Ursachen

Ursachen der pulmonalen arteriellen Hypertonie

Die Ursache der PAH kann entweder idiopathisch (IPAH) oder familiär (FPAH) sein. Idiopathische Erkrankungen entstehen spontan und ihre Ursachen sind unbekannt. Familiäre Krankheiten werden genetisch über Familien weitergegeben.

Umweltfaktoren und Medikamente sind mögliche Ursachen für IPAH.

Mögliche Ursachen von IPAH:

Appetitzügler (Aminorex, Fenfluramin, Dexfenfluramin, etc.)
Hormontherapie (was erklären kann, warum mehr Frauen als Männer die Krankheit haben)

Die meisten Fälle von FPAH entstehen aus eine Mutation im BMPR2-Gen. Schwere Fälle sind im Allgemeinen mit dem Vorhandensein der Mutation verbunden. Obwohl die Mutation bei der Geburt vorhanden sein kann, kann es Monate oder Jahre dauern, bis die Krankheit auftritt.

Symptome

Symptome der pulmonalen arteriellen Hypertonie

Das charakteristische Symptom der PAH ist eine Erhöhung des pulmonalen Gefäßwiderstandes. Dies verursacht eine Erhöhung des Drucks auf den rechten Ventrikel des Herzens. Dieses Problem führt zu Problemen beim Füllen des linken Teils des Herzens. Schließlich schlägt das Herz als Ergebnis.

Häufige Symptome von PAH sind:

schweres oder schweres Atmen bei Anstrengung
Müdigkeit, die dadurch entsteht, dass das Herz immer stärker pumpen muss
fast ohnmächtig
Ohnmacht

Lesen Sie mehr: Die Symptome für pulmonal-arterielle Hypertonie »

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Risiken

Risikofaktoren für pulmonale arterielle Hypertonie

PAH ist noch nicht gut verstanden. Die Forschung hat bestimmte Krankheiten gefunden, die eine Person mit größerer Wahrscheinlichkeit zur Entwicklung von PAH befähigen:

Die genaue Verbindung ist unbekannt, aber die Rate für die Entwicklung von PAH bei Menschen mit HIV (Human Immunodeficiency Virus) ist 0.5 Prozent, das ist 6-mal höher als in der allgemeinen Bevölkerung.
In 70 Prozent der Fälle von FPAH hat die Person eine Mutation im 2 (BNP2) -Gen.
PAH ist bei etwa sechs Prozent der Personen mit portaler Hypertension (erhöhter Druck in den Venen, die Blut aus dem Gastrointestinaltrakt und den Organen in die Leber transportieren) nachweisbar.
Bestimmte unreparierte, angeborene Herzanomalien können auch dazu führen, dass jemand PAH häufiger entwickelt.

Diagnose

Diagnose der pulmonalen arteriellen Hypertonie

Die Diagnose ist nicht einfach, weil bei einer Routineuntersuchung keine Schädigung des Herzens festgestellt werden kann. Ärzte versuchen, alle anderen Ursachen der pulmonalen Hypertonie auszuschließen, bevor eine Diagnose gestellt wird. Ihr Arzt kann einige oder alle der folgenden Tests anordnen:

Elektrokardiogramm zum Nachweis der Schädigung des rechten Ventrikels oder Belastung
Röntgenuntersuchung des Thorax zur Suche nach vergrößerten Arterien des überarbeitenden Herzens
Computertomographie (CT) scannen, um vergrößerte Pulmonalarterien und den rechten Ventrikel
transthorakale Echokardiographie zu sehen, um die Größe und Bewegung des Herzens, die Funktion der Herzklappen usw. zu betrachten (wichtig für die Diagnose)
6-Minuten-Test zur Beurteilung der Belastbarkeit indem die zu testende Person 6 Minuten lang körperlich aktiv ist
Lungenbiopsie, nur durchgeführt, wenn PAH nicht als primäre Erkrankung angenommen wird

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Behandlung

Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie

Behandlungen für PAH sollen die Symptome reduzieren und das Leben verlängern. Ärzte beginnen oft Behandlungen spät in der Krankheit, weil es schwer zu erkennen ist.

Die FDA hat mehrere Medikamente gegen PAH zugelassen. Sie können Symptome lindern und die körperliche Funktion verbessern. Keines der Medikamente kann die Symptome von PAH vollständig lindern, und einige sind extrem teuer und kosten bis zu 175.000 $ pro Jahr.

Medikamente

Prostacycline, die erste neue Therapie bei pulmonaler Hypertonie
endotheliale Rezeptorantagonisten, die Blutgefäße entspannen
Phosphodiesterase-Hemmer, die die Muskeln der Arterienwände zur Erweiterung der Blutgefäße entspannen

Sonstige Behandlung

Herz-Lungen-Transplantation, obwohl dies nur in bestimmten Fällen erfolgt
Einschränkung der körperlichen Aktivität

Ausblick

Ausblick auf pulmonale arterielle Hypertonie

Obwohl die moderne Behandlung einen langen Weg zurückgelegt hat Ein Drittel aller Personen mit PAH wird innerhalb von drei Jahren nach der Diagnose sterben.

Der Tod ist eine Erwartung und eine häufige Erscheinung bei PAH, da keine Heilung oder wirksame Behandlung existiert. Die Medikamente, die zur Behandlung von Symptomen zur Verfügung stehen, können das Leben für eine Weile verlängern, aber sie können das terminale Herzversagen nicht stoppen.

Lesen Sie weiter: Pulmonale arterielle Hypertonie: Prognose und Lebenserwartung »

Gibt es irgendwelche Maßnahmen, die jemand ergreifen kann, um die Entwicklung von PAH zu verhindern?
Pulmonale arterielle Hypertonie kann nicht immer verhindert werden. Jedoch können einige Bedingungen, die zu PAH führen können, verhindert oder kontrolliert werden, um das Risiko der Entwicklung von PAH zu reduzieren. Zu diesen Erkrankungen gehören Erkrankungen der Herzkranzgefäße, Bluthochdruck, chronische Lebererkrankungen (am häufigsten in Zusammenhang mit Fettleber, Alkohol und Virushepatitis), HIV und chronische Lungenerkrankungen, insbesondere im Zusammenhang mit Rauchen und Umwelteinflüssen.
- Graham Rogers, MD
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