Porphyria Cutanea Tarda: Bilder, Behandlung und mehr

Übersicht

Porphyria cutanea tarda (PCT) ist eine Porphyrie- oder Blutkrankheit, die die Haut befällt. PCT ist eine der häufigsten Formen von Porphyrie. Es wird manchmal umgangssprachlich als Vampir-Krankheit bezeichnet. Das liegt daran, dass Menschen mit dieser Krankheit oft Symptome nach Sonnenlicht ausgesetzt sind.

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Symptome

Symptome

Die meisten Symptome von Porphyria cutanea tarda treten auf der Haut auf. Häufige Symptome sind:

• Bläschen auf der Haut, die der Sonne ausgesetzt ist, einschließlich der Hände, des Gesichts und der Arme
• Lichtempfindlichkeit, dh Ihre Haut ist empfindlich für die Sonne
• dünne oder empfindliche Haut
• erhöhte Haare Wachstum, meist im Gesicht
• Verkrustung und Vernarbung der Haut
• Rötung, Schwellung oder Juckreiz der Haut
• Geschwürbildung bei leichten Hautverletzungen
• Hyperpigmentierung, dh Hautstellen werden dunkler
• Urin, der dunkler ist als normal oder rotbraun
• Leberschaden

Nachdem sich Blasen auf der Haut gebildet haben, kann sich die Haut schälen. Es ist auch üblich, dass Narben erscheinen, sobald die Bläschen heilen.

Hyperpigmentierungsflecken treten normalerweise auf Gesicht, Händen und Hals auf.

Bilder

Bilder von Porphyria cutanea tarda

Bilder von porphyria cutanea tarda

• Foto: DermNet Neuseeland
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Ursachen

Ursachen

Porphyria cutanea Tarda kann durch verschiedene Dinge verursacht werden. Die Ursachen werden normalerweise entweder als genetisch oder als erworben eingestuft.

Die häufigsten genetischen Ursachen sind:

• Familienanamnese von Porphyria cutanea tarda
• angeborener Mangel des Leberenzyms Uroporphyrinogen Decarboxylase
• Familienanamnese Lebererkrankung oder Leberkrebs
• mehr Leber Eisen als normal < 999> Zu ​​den häufigsten Ursachen gehören:

Alkoholkonsum

• mit Östrogentherapie
• mit oralen Kontrazeptiva
• Exposition gegenüber bestimmten Umwelteinflüssen oder Chemikalien, z. B. Agent Orange
• zu viel Eisen <999 > Rauchen
• mit Hepatitis C
• mit HIV
• In einigen Fällen ist es nicht möglich, die Ursache von Porphyria cutanea tarda zu bestimmen.
• Risikofaktoren

Risikofaktoren

Sie haben ein höheres Risiko für Porphyria cutanea tarda, wenn Sie rauchen oder Alkohol trinken. Es ist auch wahrscheinlicher, dass Sie diese Erkrankung bekommen, wenn Sie Hepatitis C oder HIV haben.

Der Kontakt mit bestimmten Chemikalien, wie Agent Orange, kann ebenfalls Ihr Risiko erhöhen. Sie könnten dieser Chemikalie ausgesetzt gewesen sein, wenn Sie ein Veteran sind, der in einem Gebiet mit Agent Orange gedient hat.

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Inzidenz

Inzidenz

Porphyria cutanea tarda kann sowohl Männer als auch Frauen betreffen. Es erscheint normalerweise nach dem Alter von 30 Jahren, also ist es nicht häufig bei Kindern oder Jugendlichen.

Porphyria cutanea tarda betrifft Menschen auf der ganzen Welt und ist nicht auf eine bestimmte Region oder ein bestimmtes Land beschränkt. Es wird geschätzt, dass 1 von 10 000 bis 25 000 Menschen diese Bedingung hat.

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Diagnose

Diagnose

Ihr Arzt kann eine körperliche Untersuchung durchführen, nach Symptomen suchen und Ihre Krankengeschichte aufzeichnen. Zusätzlich können sie die folgenden Tests zur Diagnose von Porphyria cutanea tarda verwenden:

Bluttests

Urintests

• Stuhltests
• Hautbiopsie
• Der Arzt überprüft Ihre Porphyrin- und Leberenzyme. Gentests können für Personen mit einer Familiengeschichte dieser Erkrankung empfohlen werden.
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Behandlung

Behandlung

Die Behandlung von Porphyria cutanea tarda konzentriert sich auf das Management und die Beendigung der Symptome. Änderungen des Lebensstils, wie beispielsweise die Einschränkung des Alkoholkonsums und das Nichtrauchen, können ebenfalls hilfreich sein.

Häufige Behandlungsmöglichkeiten sind:

Phlebotomie, dh Entfernung von Blut zur Reduktion von Eisen

Chloroquin (Aralen)

• Hydroxychloroquin (Plaquenil)
• Schmerzmittel
• Eisenchelatoren
• Behandlung die Krankheiten, die die Porphyria cutanea tarda verursachen, wie HCV oder HIV
• Phlebotomie ist eine der am häufigsten verwendeten Behandlungen für Porphyria cutanea tarda. Anti-Malaria-Tabletten werden ebenfalls häufig verwendet.
• Häufige Veränderungen des Lebensstils zur Behandlung von Porphyria cutanea tarda sind:

Vermeidung von Alkohol

nicht rauchen

• zur Vermeidung von Sonnenstrahlung
• mit Sonnenschutzmitteln
• zur Vermeidung von Hautverletzungen
• ohne Östrogene
• Sie müssen möglicherweise Sonnencreme, lange Ärmel und einen Hut tragen, um die Sonne zu vermeiden.
• Porphyria cutanea tarda kann das Risiko von Leberkrebs oder Leberzirrhose erhöhen. Deshalb ist es wichtig, keinen Alkohol zu trinken, wenn Sie diese Bedingung haben.

Outlook

Outlook

Porphyria cutanea tarda betrifft meist Erwachsene, die älter als 30 Jahre sind. Es handelt sich um eine Blutkrankheit, die meist die Haut befällt. Ihre Haut ist möglicherweise empfindlicher für die Sonne, daher müssen Sie möglicherweise zusätzliche Vorsichtsmaßnahmen ergreifen, um die Sonne zu vermeiden. Blasen sind von diesem Zustand her üblich.

Ihr Arzt kann verschiedene Behandlungen für Porphyria cutanea tarda empfehlen. Phlebotomie- und Malariaprophylaxe-Tabletten sind die häufigsten Behandlungsmöglichkeiten.

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