Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Was ist das hypoplastische linke Herzsyndrom (HLHS)?

Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist ein seltener aber schwerwiegender Geburtsfehler. In HLHS ist die linke Seite des Herzens Ihres Kindes unterentwickelt. Dies beeinflusst den Blutfluss durch ihr Herz.

Bei einem normalen Herz pumpt die rechte Seite Blut, das Sauerstoff benötigt, in die Lungen, und dann pumpt die linke Seite Blut mit frischem Sauerstoff in die Körpergewebe. In HLHS ist die linke Seite nicht funktionsfähig. In den ersten Tagen nach der Geburt kann die rechte Seite des Herzens Blut sowohl zur Lunge als auch zum Körper pumpen. Dies ist möglich aufgrund einer tunnelartigen Öffnung zwischen den beiden Seiten des Herzens, genannt Ductus arteriosus. Diese Öffnung wird jedoch bald geschlossen. Dann wird es für sauerstoffreiches Blut schwierig, in den Körper zu gelangen.

HLHS erfordert normalerweise eine Operation am offenen Herzen oder eine Herztransplantation kurz nach der Geburt. Nach Angaben des Centers for Disease Control and Prevention (CDC) hat jedes vierte, 344 in den Vereinigten Staaten geborene Baby diese Krankheit.

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Symptome

Was sind die Symptome des hypoplastischen Linksherz-Syndroms?

Da der Geburtsfehler auftritt, während sich Ihr Baby noch im Mutterleib befindet, sind die meisten Symptome unmittelbar nach der Geburt sichtbar. Verschiedene Bereiche der linken Seite des Herzens sind betroffen, so dass die Symptome je nach Kind variieren.

Zu ​​den häufigen Symptomen von HLHS gehören:

  • ein Blaustich an Haut, Lippen und Nägeln
  • Appetitlosigkeit
  • Benommenheit
  • Inaktivität
  • erweiterte Pupillen
  • ein leerer Blick
  • Blässe
  • verschwitzte Haut
  • gesprenkelte Haut
  • schwere Atmung
  • schnelle Atmung
  • erhöhte Herzfrequenz
  • kalte Hände und Füße
  • ein schwacher Puls
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Ursachen

Was verursacht das hypoplastische Linksherzsyndrom?

HLHS ist bei den meisten Kindern mit einem der folgenden Symptome assoziiert:

  • ein genetischer Defekt
  • abnormale Chromosomen
  • Exposition gegenüber einem Umwelttoxin

Manchmal tritt HLHS ohne erkennbare Ursache auf.

Die folgenden Teile des Herzens sind normalerweise von HLHS betroffen:

  • Die Mitralklappe steuert den Blutfluss zwischen der oberen linken Kammer oder dem linken Vorhof und der unteren linken Kammer oder der linken Herzkammer des Herzens Ihres Kindes
  • Der linke Ventrikel ist die untere linke Kammer des Herzens Ihres Kindes. Es sendet Blut zu ihrer Hauptarterie oder Aorta. Ihre Hauptarterie speist sauerstoffreiches Blut in den Rest ihres Körpers. Die Unterentwicklung des linken Ventrikels hat einen großen Einfluss auf das Leben Ihres Kindes, da seine Stärke in direktem Zusammenhang damit steht, wie gut oxygeniertes Blut durch den Rest des Körpers fließt.
  • Die Aortenklappe überwacht den Blutfluss vom Herzen Ihres Kindes in die Aorta.
  • Die Aorta ist die größte Arterie im Körper Ihres Kindes.Es ist das primäre Blutgefäß, das von ihrem Herzen zu ihrem Körper führt.

Babys mit HLHS leiden häufig auch an einem Vorhofseptumdefekt. Dies ist ein Loch zwischen den oberen linken und oberen rechten Kammern des Herzens.

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Diagnose

Wie wird das hypoplastische Linksherzsyndrom diagnostiziert?

Ihr Babyarzt wird sie untersuchen, wenn sie geboren sind, um nach nicht leicht erkennbaren Problemen zu suchen. Wenn der Arzt Ihres Kindes Symptome von HLHS bemerkt, wird er wahrscheinlich einen pädiatrischen Herzarzt haben, der Ihr Baby sofort untersucht.

Herzgeräusche sind ein weiteres körperliches Zeichen, dass Ihr Kind HLHS hat. Ein Herzgeräusch ist ein abnormes Geräusch, das durch falsches Blut verursacht wird. Ihr Kinderarzt kann das mit einem Stethoskop hören. In einigen Fällen wird HLHS vor der Geburt diagnostiziert, während die Mutter einen Ultraschall erhält.

Die folgenden Diagnosetests können ebenfalls verwendet werden:

  • Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs verwendet Strahlung, um Bilder des Herzens Ihres Kindes zu erstellen.
  • Ein Elektrokardiogramm misst die elektrische Aktivität im Herzen Ihres Kindes. Es wird zeigen, ob ihr Herz abnormal schlägt, und es hilft Ihrem Arzt zu lernen, ob es einen Herzmuskelschaden gibt.
  • Ein Echokardiogramm verwendet Schallwellen, um ein visuelles Bild der physischen Struktur und Funktion des Herzens Ihres Kindes zu erstellen. Die Wellen erzeugen ein bewegtes Bild ihres Herzens und aller ihrer Ventile.
  • Ein Herz-MRT verwendet ein Magnetfeld und Radiowellen, um Bilder des Herzens Ihres Kindes zu erstellen.
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Behandlungen

Wie wird das hypoplastische Linksherzsyndrom behandelt?

Kinder, die mit HLHS geboren wurden, werden in der Regel unmittelbar nach der Geburt auf die Neugeborenen-Intensivstation gebracht. Eine Sauerstofftherapie, wie Sauerstoff durch ein Beatmungsgerät oder eine Sauerstoffmaske, wird sofort zusammen mit intravenösen oder intravenösen Medikamenten angewendet, um ihr Herz und ihre Lungen zu unterstützen. Es gibt zwei wichtige Arten von Operationen, um die Unfähigkeit des Herzens zu korrigieren, sauerstoffreiches Blut zurück in ihren Körper zu pumpen. Sie zwei große Operationen sind inszenierte Herzrekonstruktion und eine Herztransplantation.

Inszenierte Herzrekonstruktion

Die rekonstruktive Chirurgie wird in drei Phasen durchgeführt. Die erste Phase ist unmittelbar nach der Geburt, die nächste Phase tritt auf, wenn Ihr Kind zwischen 2 und 6 Monate alt ist, und die letzte Phase, wenn Ihr Kind zwischen 18 Monaten und 4 Jahren alt ist. Das Endziel der Operationen ist es, ihr Herz zu rekonstruieren, damit Blut die unterentwickelte linke Seite umgehen kann.

Im Folgenden sind die chirurgischen Stadien einer Herzrekonstruktion:

Stadium 1: Norwood-Verfahren

Während des Norwood-Verfahrens rekonstruiert der Arzt Ihres Kindes sein Herz einschließlich der Aorta, indem er seine Aorta direkt mit der unteren verbindet der rechte Teil ihres Herzens. Nach der Operation kann die Haut Ihres Babys noch einen Blaustich haben. Dies liegt daran, dass sauerstoffreiches Blut und sauerstoffarmes Blut immer noch Raum in ihrem Herzen teilen. Die Überlebenswahrscheinlichkeit Ihres Kindes erhöht sich jedoch, wenn es diese Phase der Operation übersteht.

Phase 2: Glenn Shunt

In der zweiten Phase beginnt der Arzt Ihres Kindes damit, das Blut, das Sauerstoff benötigt, direkt in die Lunge und nicht durch das Herz zu leiten.Der Arzt Ihres Kindes wird das Blut mit einem sogenannten Glenn-Shunt umleiten.

Schritt 3: Fontan-Verfahren

Während des Fontan-Verfahrens schließt der Arzt Ihres Kindes die in der zweiten Phase begonnene Umleitung von Blut ab. An diesem Punkt wird die rechte Herzkammer Ihres Kindes nur noch sauerstoffreiches Blut enthalten und das Blut in den Körper pumpen. Blut, das Sauerstoff benötigt, fließt in ihre Lungen und dann in die rechte Herzkammer.

Nach der Operation

Nach einer gestuften Rekonstruktion wird Ihr Baby genau überwacht. Ihr Herz ist normalerweise offen, aber mit einem sterilen Tuch bedeckt. Dies dient dazu, Kompression durch ihren Brustkorb zu verhindern. Einige Tage später, wenn sich ihr Herz an das neue Kreislaufmuster gewöhnt hat, wird ihre Brust geschlossen.

Wenn Ihr Kind eine Herztransplantation erhält, muss es für den Rest seines Lebens immunsuppressive Medikamente einnehmen, um eine Abstoßung zu verhindern.

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Outlook

Was ist das langfristige Outlook?

Kinder mit HLHS benötigen lebenslange Pflege. Ohne medizinische Intervention in den ersten Tagen des Lebens sterben die meisten Kinder mit HLHS. Für die meisten Säuglinge wird die dreizeitige Operation anstelle einer Herztransplantation empfohlen.

Aber auch nach den Operationen kann eine Transplantation später im Leben notwendig sein. Nach der Operation benötigt Ihr Kind besondere Pflege und Behandlung. Sehr oft haben Kinder mit HLHS weniger körperliche Stärke als andere Kinder in ihrem Alter und entwickeln sich langsamer.

Andere Langzeiteffekte können sein:

  • Ermüdungserscheinungen beim Sport oder Sport
  • konsistente Herzrhythmusstörungen
  • Flüssigkeitsansammlungen in großen Teilen des Körpers, einschließlich Lunge, Bauch, Beine und Füße
  • Blutgerinnsel, die einen Schlaganfall verursachen können
  • abnormale Entwicklung aufgrund von Gehirn- und Nervensystemproblemen
  • Notwendigkeit von Folgeoperationen

Es wird empfohlen, dass Sie die Krankengeschichte Ihres Kindes genau aufzeichnen. Dies ist hilfreich für jeden Arzt, den Ihr Kind in Zukunft besuchen wird. Achten Sie darauf, eine klare Linie der offenen Kommunikation mit Ihrem Kind zu halten, damit sie ihre Gefühle und Bedenken ausdrücken können.