Retroperitoneale Fibrose: Symptome, Risiken und Behandlung

Was ist retroperitoneale Fibrose?

Retroperitoneale Fibrose ist eine seltene Erkrankung, die auch als Ormond-Krankheit bekannt ist. Es tritt auf, wenn sich überschüssiges fibröses Gewebe in dem Raum hinter Ihrem Magen und Darm entwickelt, der retroperitoneale Bereich genannt wird. Fibrose ist das Wachstum von überschüssigem Bindegewebe, das die Bildung einer Masse bewirkt. Dies führt oft zu Kompression und Verstopfung der Harnleiter, die die Harnwege von den Nieren zur Blase transportieren.

Gewebemassen können einen oder beide Harnleiter blockieren. Wenn sich Urin in den Harnleitern zurückbildet, können sich schädliche Stoffe im Blut bilden und Nierenschäden können die Folge sein. Die Krankheit kann Nierenversagen verursachen, wenn sie nicht behandelt wird.

Die Erkrankung beginnt typischerweise mit Entzündung und Fibrose der Bauchaorta. Die Bauchaorta ist die große Arterie, die Blut von deinem Herzen in die Bereiche unterhalb deiner Nieren bringt. Wenn die Krankheit fortschreitet, beeinflusst sie die Arterien, die Blut zu Ihren Beinen und Nieren transportieren. Schmerzen, Beinschwellungen und eine Verringerung der Nierenfunktion können auftreten.

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Symptome

Symptome der retroperitonealen Fibrose

Diese Störung führt zu einer verminderten Durchblutung von der Aorta in den unteren Teil des Körpers. Zunächst reagiert Ihr Körper auf den reduzierten Blutfluss. Symptome, die in den frühen Stadien dieser Bedingung auftreten, sind:

dumpfer Schmerz im Bauch oder Rücken, der schwer zu lokalisieren sein kann
Schmerzen auf der einen Seite zwischen Oberbauch und Rücken
Beinschmerzen
Verfärbung in einem oder beiden Beinen < 999> Schwellung eines Beines
starke Bauchschmerzen mit Blutungen oder Blutungen
Bei Fortschreiten der Erkrankung können weitere Symptome auftreten, aber in jedem Stadium können bestimmte Symptome auftreten. Dazu gehören:

starke Bauch- oder Rückenschmerzen

Appetitverlust
Gewichtsverlust
Fieber
Übelkeit oder Erbrechen
Unfähigkeit zu urinieren
verminderte Harnproduktion
eingeschränkte Bewegung der Extremitäten
eine Unfähigkeit, klar
eine geringe Anzahl von roten Blutkörperchen zu denken, die als Anämie bezeichnet wird
Nierenversagen
Sie sollten Ihren Arzt aufsuchen, wenn Sie die Urinausscheidung bei Bauch- oder Kreuzschmerzen reduziert haben. Dies können Symptome von Nierenschäden sein.

Ursachen und Risikofaktoren

Ursachen und Risikofaktoren der retroperitonealen Fibrose

Nach Angaben der Nationalen Organisation für seltene Krankheiten ist die genaue Ursache dieser Erkrankung in etwa zwei Drittel der Fälle unbekannt.

Alter und Geschlecht sind die größten Risikofaktoren für die Krankheit. Nach Angaben des Nationalen Zentrums für Biotechnologie-Information tritt es am häufigsten zwischen 40 und 60 Jahren auf. Es kann sich jedoch in jedem Alter entwickeln. Die Erkrankung tritt bei Männern doppelt so häufig auf wie bei Frauen.

Laut der Johns Hopkins University ist die Erkrankung in 10 bis 25% der Fälle mit einer bestimmten Erkrankung assoziiert.Dazu gehören:

Tuberkulose

Aktinomykose, eine bakterielle Infektion
Histoplasmose, eine Pilzinfektion
kürzliches Trauma des Abdomens oder Beckens
Bauch- oder Beckentumoren
Die Störung kann auch in Verbindung gebracht werden mit:

neuer Operation am Bauch oder Becken

Einsatz von Krebsbehandlungen mit externer Strahlentherapie
bestimmte Medikamente zur Behandlung von Migräne und Bluthochdruck
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Komplikationen <999 > Mögliche Komplikationen

Die mit dieser Krankheit verbundenen Komplikationen variieren. Die Größe und Position des überschüssigen Gewebewachstums kann Schäden in verschiedenen Bereichen verursachen, die von der Bauchaorta bedient werden.

Wenn dieser Zustand unbehandelt bleibt, sind die schwerwiegendsten Probleme auf eine Schwellung und Blockierung der Harnleiter zurückzuführen. Dies kann zu chronischem Nierenversagen und langfristiger Blockierung der Harnleiter führen, was zu Harnrückbildung und Nierenschwellung führen kann.

Diagnose

Diagnose der retroperitonealen Fibrose

Eine genaue Diagnose erfordert die Verwendung von CT- oder MRT-Untersuchungen Ihres Abdomens.

Zusätzliche Tests zur Bestätigung der Diagnose enthalten:

Blutuntersuchungen zur Messung der Nierenfunktion, Anämie und Entzündung

eine Röntgenaufnahme der Nieren und Harnleiter, die ein intravenöses Pyelogramm

ein Ultraschall genannt wird der Nieren
eine Biopsie zur Kontrolle auf Krebszellen
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Behandlungen

Behandlung der retroperitonealen Fibrose

Die Behandlung variiert je nach Schweregrad und Lokalisation der Fibrose. Wenn Sie in den frühen Stadien der Erkrankung diagnostiziert werden, können Ihnen entzündungshemmende Medikamente, Kortikosteroide oder Immunsuppressiva verschrieben werden.

Wenn Sie diagnostiziert werden, nachdem eine Fibrose einen oder beide Ihrer Ureter blockiert hat, muss Ihr Arzt die Obstruktion beseitigen. Dies geschieht durch Drainage des Urins mit einem Stent oder Drainageröhrchen, das durch Ihren Rücken in Ihre Niere eingeführt wird. Ein Stent kann auch von der Blase durch den Harnleiter in die Niere laufen.

In einigen Fällen kann eine Operation erforderlich sein. Es kann verwendet werden, um:

den betroffenen Ureter von der Fibrose zu befreien

den betroffenen Ureter im Fettgewebe aus dem Darm zu wickeln, um ihn vor Fibroswachstum zu schützen

den betroffenen Ureter von der Entzündung wegreponieren, um die Blockade zu verhindern es passiert wieder
Die Ziele der Behandlung sind, die Blockade zu entfernen, den betroffenen Ureter zu reparieren und zu verhindern, dass er erneut auftritt. Für viele Menschen erfordert die Behandlung sowohl Medikamente als auch interne Intervention.
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Ausblick

Langfristiger Ausblick auf die retroperitoneale Fibrose

Wird der Zustand frühzeitig diagnostiziert und behandelt, kann der langfristige Ausblick für Patienten sehr gut sein. Wenn Nierenschäden minimal sind und eine Operation erfolgreich ist, besteht eine 90-prozentige Chance auf langfristigen Erfolg.