Goodpasture-Syndrom

Was ist ein Goodpasture-Syndrom?

Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene und potenziell lebensbedrohliche Autoimmunkrankheit. Es tritt auf, wenn Ihr Immunsystem versehentlich die Wände Ihrer Lungen und die kleinen Filtereinheiten in Ihren Nieren angreift. Die Störung ist nach Dr. Ernest Goodpasture benannt, der das Syndrom 1919 identifiziert hat.

Ohne sofortige Diagnose und Behandlung kann die Krankheit zu Blutungen in der Lunge, Nierenversagen und sogar zum Tod führen.

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Symptome

Was sind die Symptome?

Die Symptome können langsam beginnen und sich allmählich auf die Lunge und dann auf die Nieren auswirken. In anderen Fällen können sie schnell fortschreiten und innerhalb weniger Tage schwer werden. Erste Symptome können sein:

  • Müdigkeit, Schwäche oder Lethargie
  • Übelkeit oder Erbrechen
  • Appetitlosigkeit
  • ungesundes, blasses Aussehen

Wenn sich die Erkrankung auf die Lunge auswirkt, können folgende Symptome auftreten:

  • trockener Husten
  • Bluthusten (Hämoptyse)
  • Atemnot oder Atembeschwerden

Manchmal können Symptome, die sich auf Ihre Lunge auswirken, lebensbedrohlich werden, insbesondere wenn es zu starken Blutungen kommt.

Wenn die Erkrankung Ihre Nieren betrifft, kann dies verursachen:

  • Brennen beim Urinieren
  • Blut im Urin oder schaumigen Urin
  • Schwellung der Hände und Füße
  • erhöhte Blutdruckwerte
  • Rückenschmerzen unter den Rippen
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Ursachen und Risikofaktoren

Was verursacht das Goodpasture-Syndrom?

Obwohl die genaue Ursache des Goodpasture-Syndroms nicht bekannt ist, wird angenommen, dass bestimmte Verhaltensweisen und Umweltfaktoren ein höheres Risiko für Menschen darstellen. Bestimmte Atemwegsinfektionen können die Krankheit auslösen. Die Exposition gegenüber Kohlenwasserstoffdämpfen, Metallstaub, Tabakrauch oder bestimmten illegalen Substanzen wie Kokain kann ebenfalls das Risiko erhöhen.

Wissenschaftler glauben, dass das Immunsystem Lungen- und Nierengewebe angreift, weil der Zustand die Abwehrkräfte des Körpers dahingehend täuscht, dass diese Teile dem Körper selbst fremd sind.

Laut der National Kidney Foundation (NKF) betrifft das Goodpasture-Syndrom Männer häufiger als Frauen und tritt am häufigsten im frühen Erwachsenenalter oder nach dem 60. Lebensjahr auf. Die NFK berichtet auch, dass die Krankheit bei Kaukasiern häufiger vorkommt als bei anderen Rennen.

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Diagnose

Wie wird Goodpasture-Syndrom diagnostiziert?

Ihr Arzt kann mehrere Tests verwenden, um das Goodpasture-Syndrom zu diagnostizieren. Ihr Arzt wird mit einer regelmäßigen körperlichen Untersuchung beginnen und auf Bluthochdruck, Blutungen und abnormale Herz- und Lungengeräusche achten. Ihr Arzt wird auch Ihre Krankengeschichte überprüfen.

Weitere Tests können helfen festzustellen, ob Sie an der Krankheit leiden oder nicht. Ein Bluttest kann das Vorhandensein von Antikörpern anzeigen (Proteine, die von Ihrem Immunsystem produziert werden, um das zu bekämpfen, was als Bedrohung erkannt wurde), die auf das Vorhandensein der Krankheit hinweisen.Es kann auch einen hohen Anteil an Abfallprodukten aufweisen, was auf Nierenprobleme hinweisen kann .

Das Vorhandensein von Blut und Protein in Ihrem Urin kann durch Urintests nachgewiesen werden. Diese Symptome können auch auf Nierenprobleme hinweisen.

Eine Thorax-Röntgenaufnahme kann das Vorhandensein abnormaler weißer Flecken anzeigen, die auf eine Blutung in Ihrer Lunge hinweisen.

Eine Nierenbiopsie kann Veränderungen aufzeigen, die auf das Vorhandensein des Goodpasture-Syndroms hinweisen. Während dieses Tests wird eine Gewebeprobe aus Ihrer Niere entnommen und zum Testen in ein Labor geschickt. Labortechniker suchen nach Antikörpern oder anderen abnormalen Zellen, damit der Arzt eine Diagnose stellen kann.

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Behandlungen

Wie wird das Goodpasture-Syndrom behandelt?

Behandlungen beinhalten Medikamente, die Ihr Immunsystem verlangsamen. Dazu gehören eine oder mehrere der folgenden Substanzen:

  • immunsuppressive oder zytotoxische Medikamente verhindern, dass Ihr Immunsystem die Antikörper, die Lunge und Nieren schädigen (z. B. Cyclophosphamid),
  • Kortikosteroide wie Prednison zur Bekämpfung der Blutung beitragen deine Lungen. Diese Medikamente unterdrücken auch Ihr Immunsystem.

Eine Behandlung namens Plasmapherese kann verwendet werden, um schädliche Antikörper in Ihrem Blut herauszufiltern. Während dieser Prozedur wird Blut entnommen und der flüssige Teil (Plasma) wird entfernt und ersetzt. Das "gereinigte" Blut wird zurück in Ihren Körper übertragen.

Andere Behandlungen hängen von Ihrem Alter, der allgemeinen Gesundheit und der Schwere der Erkrankung ab. Ihr Arzt kann Ihnen zusätzliche Medikamente zur Kontrolle der Flüssigkeitsansammlung und Bluthochdruck verschreiben. Zusätzlich zur medikamentösen Behandlung können Ernährungsumstellungen wie die Reduzierung der Salzaufnahme helfen, Schwellungen und Blutdruck zu kontrollieren.

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Outlook

Was ist das langfristige Outlook?

Je mehr Lungen- und Nierenfunktion erhalten werden kann, desto besser. Der Ausblick scheint vor allem vom Zustand Ihrer Nieren abhängig zu sein. Die Schädigung der Nieren ist oft dauerhaft, und eine Nierentransplantation oder Dialyse (ein Prozess, der spezielle Maschinen verwendet, um Abfall und Giftstoffe aus dem Blut zu filtern) kann notwendig sein, wenn Ihre Nieren versagen.

Eine frühe Diagnose ist sehr wichtig, um die Krankheit und für Ihre langfristigen Aussichten zu überleben. Laut NKF kann das Syndrom von einigen Wochen bis zu zwei Jahren dauern. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate beträgt 80 Prozent.

Weniger als 30 Prozent der Menschen mit Goodpasture-Syndrom leiden unter langfristigen Nierenschäden, die eine Dialyse erfordern.