PML-Virus: Symptome, Risikofaktoren und mehr

Was ist der PML-Virus?

Wichtige Punkte

1. PML oder progressive multifokale Leukoenzephalopathie wird durch das John Cunningham (JC) Virus verursacht. Während JC üblich ist, entwickeln die meisten Menschen mit JC keine PML.
2. Einige der Medikamente zur Behandlung von Multipler Sklerose erhöhen das Risiko für PML.
3. PML ist lebensbedrohlich. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihr Risiko und was Sie tun sollten, wenn Sie Symptome dieser Erkrankung entwickeln.

PML steht für progressive multifokale Leukoenzephalopathie. Es ist eine aggressive Viruserkrankung des zentralen Nervensystems. Das Virus greift Zellen an, die Myelin bilden. Myelin ist eine fettige Substanz, die Nervenfasern im Gehirn überzieht und schützt, was elektrische Signale leitet. PML kann zu Symptomen führen, die praktisch jeden Körperteil betreffen.

PML ist selten. In den Vereinigten Staaten und Europa zusammen erhalten etwa 4 000 Menschen jedes Jahr PML. Es ist ein lebensbedrohlicher Zustand.

Lesen Sie weiter, um mehr über die Symptome, Risikofaktoren und Behandlung für diese seltene, aber ernsthafte Viruserkrankung zu erfahren.

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Ursachen

Was verursacht PML?

PML wird durch eine Infektion namens John Cunningham (JC) verursacht. PML kann selten sein, aber das JC-Virus ist ziemlich häufig. Tatsächlich haben bis zu 85 Prozent der Erwachsenen in der Allgemeinbevölkerung das Virus.

Sie können den JC-Virus jederzeit in Ihrem Leben bekommen, aber die meisten von uns sind in der Kindheit infiziert. Ein normales, gesundes Immunsystem hat keine Probleme, das Virus in Schach zu halten. Das Virus bleibt normalerweise während der gesamten Lebenszeit in den Lymphknoten, im Knochenmark oder in den Nieren inaktiv.

Die meisten Menschen mit dem JC-Virus erhalten niemals PML.

Wenn das Immunsystem aus irgendeinem Grund ernsthaft beeinträchtigt wird, kann das Virus reaktiviert werden. Dann macht es seinen Weg zum Gehirn, wo es sich multipliziert und seinen Angriff auf Myelin beginnt.

Da Myelin beschädigt ist, beginnt sich Narbengewebe zu bilden. Dieser Prozess wird Demyelinisierung genannt. Die daraus resultierenden Läsionen aus dem Narbengewebe stören elektrische Impulse, wenn sie vom Gehirn zu anderen Teilen des Körpers wandern. Diese Kommunikationslücke kann eine Vielzahl von Symptomen hervorrufen, die praktisch jeden Teil des Körpers betreffen.

Erfahren Sie mehr: Demyelinisierung: Was ist das und warum passiert es? »

Symptome

Was sind die Symptome?

Solange der JC-Virus inaktiv bleibt, werden Sie wahrscheinlich nie bemerken, dass Sie ihn haben.

Einmal aktiviert, kann PML schnell viel Myelinschaden verursachen. Das macht es dem Gehirn schwer, Nachrichten an andere Teile des Körpers zu senden.

Die Symptome hängen davon ab, wo sich die Läsionen bilden. Die Schwere der Symptome hängt vom Ausmaß des Schadens ab.

Die Symptome ähneln anfangs denen einiger bereits bestehender Erkrankungen wie HIV-AIDS oder Multipler Sklerose. Zu diesen Symptomen gehören:

• allgemeine Schwäche, die sich stetig verschlimmert
• Ungeschicklichkeit und Gleichgewichtsstörungen
• Sensibilitätsverlust
• Schwierigkeiten bei der Benutzung von Armen und Beinen
• Sehstörungen
• Verlust von Sprachkenntnissen
• Faziale Herabsetzung
• Persönlichkeitsveränderungen
• Gedächtnisprobleme und geistige Langsamkeit

Die Symptome können rasch zu Komplikationen wie Demenz, Krampfanfällen oder Koma führen. PML ist ein lebensbedrohlicher medizinischer Notfall.

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Risikofaktoren

Wer ist gefährdet, PML zu entwickeln?

PML ist bei Menschen mit einem gesunden Immunsystem selten. Es ist bekannt als eine opportunistische Infektion, weil es ein Immunsystem nutzt, das bereits durch Krankheit beeinträchtigt ist. Sie haben ein erhöhtes Risiko, PML zu entwickeln, wenn Sie:

• an HIV-AIDS
• Leukämie, Morbus Hodgkin, Lymphom oder anderen Krebsarten
• aufgrund einer Organtransplantation eine langfristige Kortikosteroid- oder Immunsuppressionstherapie erhalten haben

Sie haben auch ein geringes Risiko, wenn Sie an einer Autoimmunerkrankung wie Multiple Sklerose (MS), rheumatoider Arthritis, Morbus Crohn oder systemischem Lupus erythematodes leiden. Dieses Risiko ist höher, wenn Ihr Behandlungsplan ein Medikament enthält, das einen Teil des Immunsystems unterdrückt, einen Immunmodulator.

Weitere Informationen: Das JC-Virus und Risiken für MS-Patienten »

PML ist eine mögliche Nebenwirkung einiger krankheitsmodifizierender Medikamente zur Behandlung von MS, einschließlich:

• Dimethylfumarat (Tecfidera)
• Fingolimod (Gilenya)
• Natalizumab (Tysabri)

Je länger Sie diese Medikamente einnehmen, desto höher ist das Risiko, PML zu entwickeln.

Diagnose

Wie wird PML diagnostiziert?

Ihr Arzt kann eine PML aufgrund des fortschreitenden Verlaufs Ihrer Symptome, Ihrer bestehenden Beschwerden und der Einnahme von Medikamenten vermuten. Diagnostische Tests können einschließen:

• Bluttest : Eine Blutprobe kann zeigen, dass Sie JC-Virus-Antikörper haben. Ein sehr hoher Antikörperspiegel könnte auf PML hindeuten.
• Lumbalpunktion (Lumbalpunktion) : Eine Probe Ihrer Rückenmarksflüssigkeit kann auch JC-Virus-Antikörper enthalten, die bei der Diagnose helfen können.
• Bildgebende Verfahren : MRT- oder CT-Untersuchungen können Läsionen in der weißen Hirnsubstanz nachweisen. Wenn Sie PML haben, wird es mehrere aktive Läsionen geben.
• Hirnbiopsie : Ein Stück Gewebe wird aus Ihrem Gehirn entnommen und unter dem Mikroskop untersucht.

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Behandlung

Gibt es eine Behandlung für PML?

Es gibt keine spezifische Behandlung für PML. Die Therapie wird auf Ihre individuellen Umstände zugeschnitten, z. B. was Ihre PML verursacht hat, sowie andere gesundheitliche Erwägungen.

Wenn Sie Medikamente einnehmen, die Ihr Immunsystem beeinflussen, müssen Sie sie sofort absetzen.

Die Behandlung dreht sich um die Verbesserung der Funktion des Immunsystems. Ein Weg dazu ist der Plasmaaustausch. Dies wird mit einer Bluttransfusion erreicht. Das Verfahren hilft Ihrem System, die Medikamente zu beseitigen, die PML verursacht haben, so dass Ihr Immunsystem wieder gegen das Virus kämpfen kann.

Wenn Sie PML aufgrund von HIV-AIDS haben, kann die Behandlung eine hochaktive antiretrovirale Therapie (HAART) beinhalten. Dies ist eine Kombination antiviraler Medikamente, die die Virusvermehrung reduzieren.

Die Behandlung kann auch unterstützende und experimentelle Therapien umfassen.

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Outlook

Was kann ich erwarten?

Wenn Sie ein PML-Risiko haben und Symptome verspüren, suchen Sie sofort einen Arzt auf. PML kann zu Hirnschäden, schweren Behinderungen und Tod führen.

Innerhalb der ersten Monate nach der Diagnose beträgt die Mortalitätsrate für PML 30-50 Prozent.

Es gibt auch einige Langzeitüberlebende von PML. Ihr Ausblick hängt von der Schwere der Erkrankung ab und davon, wie schnell Sie behandelt werden.

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Prevention

Gibt es eine Möglichkeit, das zu verhindern?

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, den JC-Virus zu verhindern. Sie können Ihr PML-Risiko auch nicht vollständig eliminieren, aber Sie können eine fundierte Entscheidung über immunsuppressive Medikamente treffen.

Wenn Sie eine Störung des Immunsystems haben und über die Einnahme eines Immunmodulators nachdenken, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Risiken von PML.

Sie werden wahrscheinlich einen Bluttest machen, um zu sehen, ob Sie JC-Virus-Antikörper haben. Die Menge an Antikörpern kann Ihrem Arzt dabei helfen, das Risiko für die Entwicklung von PML abzuschätzen. Ein Lumbalpunktion kann auch nützlich sein.

Wenn Sie negativ auf JC-Virus-Antikörper testen, wird Ihnen möglicherweise geraten, den Test regelmäßig zu wiederholen, um Ihr Risiko neu zu bewerten. Das liegt daran, dass Sie den JC-Virus jederzeit erwerben können.

Ihr Arzt sollte auch die Verwendung von Immunsuppressiva in Erwägung ziehen.

Wenn Sie sich entschließen, eines dieser Medikamente einzunehmen, wird Ihr Arzt Sie über die Anzeichen und Symptome von PML aufklären. Wenn Sie eines dieser Symptome bemerken, informieren Sie sofort Ihren Arzt. Wenn PML vermutet wird, sollten Sie das Medikament absetzen, bis es bestätigt werden kann.

Überwachen Sie weiterhin Ihre Gesundheit und suchen Sie Ihren Arzt auf.