Faktor X Mangel: Ursachen, Symptome & Diagnose

Was ist Faktor X-Mangel?

Faktor-X-Mangel, auch Stuart-Prower-Faktor-Mangel genannt, ist eine Erkrankung, die dadurch verursacht wird, dass Sie nicht genug Protein als Faktor X in Ihrem Blut haben. Faktor X spielt eine Rolle in der Blutgerinnung, auch Koagulation genannt, die Ihnen hilft, Blutungen zu stoppen. Bekannt als Gerinnungsfaktoren, sind mehrere entscheidende Proteine, einschließlich Faktor X, beteiligt, um das Gerinnen des Blutes zu unterstützen. Wenn Sie eines vermissen oder nicht genug haben, besteht eine größere Chance, dass Sie nach dem Start weiter bluten.

Die Störung kann in Familien durch Gene (erblicher Faktor X-Mangel) weitergegeben werden, kann aber auch durch bestimmte Medikamente oder einen anderen medizinischen Zustand (erworbener Faktor X-Mangel) verursacht sein. Vererbter Faktor X-Mangel kann nicht geheilt werden. Die Behandlung kann beinhalten, Transfusionen zu bekommen, um Blutgerinnungsfaktoren hinzuzufügen. Um einen erworbenen Faktor-X-Mangel zu behandeln, wird Ihr Arzt Ihre Medikamente anpassen oder ändern oder Ihre zugrunde liegende Erkrankung behandeln.

Die Aussichten sind im Allgemeinen gut, aber manchmal können schwere Blutungen auftreten.

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Symptome

Was sind die Symptome von Faktor X-Mangel?

Faktor X-Mangel kann leicht oder schwer sein, abhängig davon, wie viel Protein in Ihrem Blut enthalten ist.

Symptome eines leichten Faktor X-Mangels können sein:

• Blutergüsse leicht
• Nasenbluten
• Blutungen aus dem Mund
• übermäßige Blutungen während oder nach Trauma oder Operation

Schwerere Fälle der Erkrankung beinhalten häufig spontane Episoden von sowohl internem als auch externem externe Blutung. Mögliche Symptome:

• Gelenkblutungen
• Muskelblutungen
• gastrointestinale Blutungen
• Hämatome (Blutgerinnsel, die sich beim Bruch eines Blutgefäßes bilden)

Sehr ernsthafte mögliche Symptome sind:

• Spontanblutungen im Gehirn
• Blutungen ins Rückenmark

Frauen mit dem Mangel können während der Menstruation (Perioden) starke Blutungen erleiden. Frauen mit einem Faktor X-Mangel, die schwanger werden, haben ein hohes Risiko für Fehlgeburten während des ersten Trimesters und schwere Blutungen während und nach der Entbindung.

Faktor-X-Mangel und Neugeborene

Babys, die mit einem erblichen Faktor-X-Mangel geboren wurden, können Symptome wie übermäßige Blutungen an der Stelle des Nabelstumpfs aufweisen. Jungen können nach der Beschneidung länger bluten als normal. Einige Babys werden mit einem Vitamin-K-Mangel geboren, der ähnliche Symptome verursachen kann. Dies kann in der Regel mit einem einzigen Vitamin-K-Shot behandelt werden.

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Ursachen

Was sind die Ursachen für Faktor X-Mangel?

Faktor X-Mangel wird im Allgemeinen nach dem, was ihn verursacht, klassifiziert.

Vererbter Faktor X-Mangel

Vererbter Faktor X-Mangel ist sehr selten.Eine Erbkrankheit wird durch Gene von den Eltern an die Kinder weitergegeben. Diese Art von Faktor X-Mangel tritt auf, wenn eines der Gene defekt ist. Das Risiko, dass Eltern es ihrem Kind geben, ist für männliche und weibliche Kinder dasselbe. Der ererbte Typ wird schätzungsweise bei etwa einer von 500.000 Personen vorkommen.

Erworbener Faktor-X-Mangel

Erworbener Faktor X-Mangel ist häufiger. Sie können einen Faktor-X-Mangel durch einen Mangel an Vitamin K bekommen. Ihr Körper benötigt Vitamin K, um Gerinnungsfaktoren zu produzieren. Bestimmte Medikamente, die die Gerinnung im Blut und in den Blutgefäßen hemmen, wie Warfarin oder Coumadin, können ebenfalls einen erworbenen Faktor X-Mangel verursachen. Diese Medikamente werden als Antikoagulanzien bezeichnet.

Andere Erkrankungen, die zu einem erworbenen Faktor-X-Mangel führen können, sind schwere Lebererkrankungen und Amyloidose. Amyloidose ist eine Störung, bei der abnormale Proteinablagerungen eine schlechte Funktion in Ihren Geweben und Organen verursachen. Die Ursache der Amyloidose ist unbekannt.

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Diagnose

Wie wird Faktor X-Mangel diagnostiziert?

Faktor X-Mangel wird durch einen Bluttest diagnostiziert, der als Faktor X-Test bezeichnet wird. Der Test misst die Aktivität von Faktor X in Ihrem Blut. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie vor der Durchführung dieses Tests Medikamente einnehmen oder andere Krankheiten oder Beschwerden haben.

Ihr Arzt kann andere Tests bestellen, die nicht für Faktor X spezifisch sind, aber die Zeit messen, die Ihr Blut benötigt, um zu verklumpen. Dazu gehören:

• Prothrombinzeit (PT) -Test, der bestimmt, wie lange es dauert, bis Plasma (der flüssige Teil des Blutes) gerinnt. Es misst die Reaktion einiger Gerinnungsfaktoren, einschließlich Faktor X.
• partielle Thromboplastinzeit, die auch die Gerinnungszeit bestimmt, aber die Reaktion der anderen Gerinnungsfaktoren misst, die nicht durch einen PT-Test abgedeckt sind. Die beiden Tests werden oft zusammen durchgeführt.
• Thrombinzeit, die bewertet, wie lange es dauert, bis zwei spezifische Gerinnungsfaktoren (Thrombin und Fibrinogen) interagieren und ein Gerinnsel bilden.

Diese Tests werden verwendet, um festzustellen, ob Ihre Blutung durch Probleme mit der Blutgerinnung verursacht wird. Sie werden oft in Kombination verwendet, um Patienten zu überwachen, die blutverdünnende Medikamente wie Warfarin einnehmen.

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Behandlung

Wie wird Faktor X-Mangel behandelt?

Bei der Behandlung und Behandlung eines erblichen Faktor X-Mangels handelt es sich um Blutinfusionen von Plasma oder eines Konzentrats von Gerinnungsfaktoren.

Im Oktober 2015 hat die US Food and Drug Administration ein Faktor-X-Konzentrat namens Coagadex genehmigt. Dieses Medikament ist speziell zur Behandlung von Menschen gedacht, die einen Faktor-X-Mangel geerbt haben. Es ist die erste verfügbare Koagulationsfaktor-Ersatztherapie, und es erhöht die begrenzten Behandlungsmöglichkeiten, die für Menschen mit dieser Erkrankung verfügbar sind.

Wenn Sie einen Faktor-X-Mangel erworben haben, wird Ihr Arzt Ihren Behandlungsplan auf die zugrunde liegende Erkrankung, die den Faktor X-Mangel verursacht, aufbauen.

Einige Faktoren, die einen Faktor-X-Mangel verursachen, wie Vitamin-K-Mangel, können mit Vitaminpräparaten behandelt werden.Andere Bedingungen, wie Amyloidose, haben keine Heilung. Das Ziel Ihrer Behandlung ist es, Ihre Symptome zu behandeln.

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Outlook

Was kann im Laufe der Zeit erwartet werden?

Wenn der Zustand durch eine andere Krankheit verursacht wird, hängt die Aussicht auf einen erworbenen Faktor-X-Mangel von der Behandlung dieser bestimmten Krankheit ab. Menschen mit Amyloidose müssen möglicherweise operiert werden, um ihre Milz zu entfernen.

In einigen Fällen können trotz Behandlung plötzliche oder schwere Blutungen auftreten. Frauen, die schwanger werden möchten, sollten sich der Risiken von Fehlgeburten und schweren Blutungen während der Geburt und nach der Geburt bewusst sein.