Goodpasture-Syndrom

Was ist ein Goodpasture-Syndrom?

Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene und potenziell lebensbedrohliche Autoimmunkrankheit. Es tritt auf, wenn Ihr Immunsystem versehentlich die W├Ąnde Ihrer Lungen und die kleinen Filtereinheiten in Ihren Nieren angreift. Die St├Ârung ist nach Dr. Ernest Goodpasture benannt, der das Syndrom 1919 identifiziert hat.

Ohne sofortige Diagnose und Behandlung kann die Krankheit zu Blutungen in der Lunge, Nierenversagen und sogar zum Tod f├╝hren.

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Symptome

Was sind die Symptome?

Die Symptome k├Ânnen langsam beginnen und sich allm├Ąhlich auf die Lunge und dann auf die Nieren auswirken. In anderen F├Ąllen k├Ânnen sie schnell fortschreiten und innerhalb weniger Tage schwer werden. Erste Symptome k├Ânnen sein:

  • M├╝digkeit, Schw├Ąche oder Lethargie
  • ├ťbelkeit oder Erbrechen
  • Appetitlosigkeit
  • ungesundes, blasses Aussehen

Wenn sich die Erkrankung auf die Lunge auswirkt, k├Ânnen folgende Symptome auftreten:

  • trockener Husten
  • Bluthusten (H├Ąmoptyse)
  • Atemnot oder Atembeschwerden

Manchmal k├Ânnen Symptome, die sich auf Ihre Lunge auswirken, lebensbedrohlich werden, insbesondere wenn es zu starken Blutungen kommt.

Wenn die Erkrankung Ihre Nieren betrifft, kann dies verursachen:

  • Brennen beim Urinieren
  • Blut im Urin oder schaumigen Urin
  • Schwellung der H├Ąnde und F├╝├če
  • erh├Âhte Blutdruckwerte
  • R├╝ckenschmerzen unter den Rippen
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Ursachen und Risikofaktoren

Was verursacht das Goodpasture-Syndrom?

Obwohl die genaue Ursache des Goodpasture-Syndroms nicht bekannt ist, wird angenommen, dass bestimmte Verhaltensweisen und Umweltfaktoren ein h├Âheres Risiko f├╝r Menschen darstellen. Bestimmte Atemwegsinfektionen k├Ânnen die Krankheit ausl├Âsen. Die Exposition gegen├╝ber Kohlenwasserstoffd├Ąmpfen, Metallstaub, Tabakrauch oder bestimmten illegalen Substanzen wie Kokain kann ebenfalls das Risiko erh├Âhen.

Wissenschaftler glauben, dass das Immunsystem Lungen- und Nierengewebe angreift, weil der Zustand die Abwehrkr├Ąfte des K├Ârpers dahingehend t├Ąuscht, dass diese Teile dem K├Ârper selbst fremd sind.

Laut der National Kidney Foundation (NKF) betrifft das Goodpasture-Syndrom M├Ąnner h├Ąufiger als Frauen und tritt am h├Ąufigsten im fr├╝hen Erwachsenenalter oder nach dem 60. Lebensjahr auf. Die NFK berichtet auch, dass die Krankheit bei Kaukasiern h├Ąufiger vorkommt als bei anderen Rennen.

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Diagnose

Wie wird Goodpasture-Syndrom diagnostiziert?

Ihr Arzt kann mehrere Tests verwenden, um das Goodpasture-Syndrom zu diagnostizieren. Ihr Arzt wird mit einer regelm├Ą├čigen k├Ârperlichen Untersuchung beginnen und auf Bluthochdruck, Blutungen und abnormale Herz- und Lungenger├Ąusche achten. Ihr Arzt wird auch Ihre Krankengeschichte ├╝berpr├╝fen.

Weitere Tests k├Ânnen helfen festzustellen, ob Sie an der Krankheit leiden oder nicht. Ein Bluttest kann das Vorhandensein von Antik├Ârpern anzeigen (Proteine, die von Ihrem Immunsystem produziert werden, um das zu bek├Ąmpfen, was als Bedrohung erkannt wurde), die auf das Vorhandensein der Krankheit hinweisen.Es kann auch einen hohen Anteil an Abfallprodukten aufweisen, was auf Nierenprobleme hinweisen kann .

Das Vorhandensein von Blut und Protein in Ihrem Urin kann durch Urintests nachgewiesen werden. Diese Symptome k├Ânnen auch auf Nierenprobleme hinweisen.

Eine Thorax-R├Ântgenaufnahme kann das Vorhandensein abnormaler wei├čer Flecken anzeigen, die auf eine Blutung in Ihrer Lunge hinweisen.

Eine Nierenbiopsie kann Ver├Ąnderungen aufzeigen, die auf das Vorhandensein des Goodpasture-Syndroms hinweisen. W├Ąhrend dieses Tests wird eine Gewebeprobe aus Ihrer Niere entnommen und zum Testen in ein Labor geschickt. Labortechniker suchen nach Antik├Ârpern oder anderen abnormalen Zellen, damit der Arzt eine Diagnose stellen kann.

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Behandlungen

Wie wird das Goodpasture-Syndrom behandelt?

Behandlungen beinhalten Medikamente, die Ihr Immunsystem verlangsamen. Dazu geh├Âren eine oder mehrere der folgenden Substanzen:

  • immunsuppressive oder zytotoxische Medikamente verhindern, dass Ihr Immunsystem die Antik├Ârper, die Lunge und Nieren sch├Ądigen (z. B. Cyclophosphamid),
  • Kortikosteroide wie Prednison zur Bek├Ąmpfung der Blutung beitragen deine Lungen. Diese Medikamente unterdr├╝cken auch Ihr Immunsystem.

Eine Behandlung namens Plasmapherese kann verwendet werden, um sch├Ądliche Antik├Ârper in Ihrem Blut herauszufiltern. W├Ąhrend dieser Prozedur wird Blut entnommen und der fl├╝ssige Teil (Plasma) wird entfernt und ersetzt. Das "gereinigte" Blut wird zur├╝ck in Ihren K├Ârper ├╝bertragen.

Andere Behandlungen h├Ąngen von Ihrem Alter, der allgemeinen Gesundheit und der Schwere der Erkrankung ab. Ihr Arzt kann Ihnen zus├Ątzliche Medikamente zur Kontrolle der Fl├╝ssigkeitsansammlung und Bluthochdruck verschreiben. Zus├Ątzlich zur medikament├Âsen Behandlung k├Ânnen Ern├Ąhrungsumstellungen wie die Reduzierung der Salzaufnahme helfen, Schwellungen und Blutdruck zu kontrollieren.

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Outlook

Was ist das langfristige Outlook?

Je mehr Lungen- und Nierenfunktion erhalten werden kann, desto besser. Der Ausblick scheint vor allem vom Zustand Ihrer Nieren abh├Ąngig zu sein. Die Sch├Ądigung der Nieren ist oft dauerhaft, und eine Nierentransplantation oder Dialyse (ein Prozess, der spezielle Maschinen verwendet, um Abfall und Giftstoffe aus dem Blut zu filtern) kann notwendig sein, wenn Ihre Nieren versagen.

Eine fr├╝he Diagnose ist sehr wichtig, um die Krankheit und f├╝r Ihre langfristigen Aussichten zu ├╝berleben. Laut NKF kann das Syndrom von einigen Wochen bis zu zwei Jahren dauern. Die F├╝nf-Jahres-├ťberlebensrate betr├Ągt 80 Prozent.

Weniger als 30 Prozent der Menschen mit Goodpasture-Syndrom leiden unter langfristigen Nierensch├Ąden, die eine Dialyse erfordern.