Idiopathische autoimmune hämolytische Anämie

Was ist eine idiopathische autoimmune hämolytische Anämie?

Die idiopathische autoimmunhämolytische Anämie ist eine Form der autoimmunen hämolytischen Anämie. Die autoimmune hämolytische Anämie (AIHA) ist eine Gruppe seltener aber schwerer Blutkrankheiten. Sie treten auf, wenn der Körper rote Blutkörperchen schneller zerstört als sie produziert. Ein Zustand gilt als idiopathisch, wenn seine Ursache unbekannt ist.

Autoimmunerkrankungen greifen den Körper selbst an. Ihr Immunsystem produziert Antikörper gegen fremde Eindringlinge wie Bakterien und Viren. Bei Autoimmunerkrankungen produziert Ihr Körper fälschlicherweise Antikörper, die den Körper selbst angreifen. In AIHA entwickelt Ihr Körper Antikörper, die rote Blutkörperchen zerstören.

Idiopathische AIHA kann aufgrund ihres plötzlichen Beginns lebensbedrohlich sein. Es erfordert sofortige medizinische Versorgung und Krankenhausaufenthalt.

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Risikofaktoren

Wer ist gefährdet?

Etwa 50 Prozent aller AIHA-Fälle sind idiopathisch. AIHA kann zu jedem Zeitpunkt im Leben auftreten und sich plötzlich oder allmählich entwickeln. Es betrifft häufiger Frauen.

Wenn AIHA nicht idiopathisch ist, liegt es daran, dass es durch eine zugrunde liegende Krankheit oder ein Medikament verursacht wurde. Die idiopathische AIHA hat jedoch keine offensichtlichen Ursachen. Menschen mit idiopathischer AIHA können nur abnormale Bluttestergebnisse und keine Symptome haben.

Symptome

Symptome einer idiopathischen AIHA

Sie können sich schwach und kurzatmig fühlen, wenn Sie eine plötzlich einsetzende idiopathische AIHA entwickeln. In anderen Fällen ist der Zustand chronisch und entwickelt sich mit der Zeit, so dass die Symptome weniger offensichtlich sind. In beiden Fällen können die Symptome einen oder mehrere der folgenden Symptome umfassen:

zunehmende Schwäche
Atemnot
schneller Herzschlag
blasse oder gelbliche Haut
Muskelschmerzen
Übelkeit <999 > Erbrechen
dunkel gefärbter Urin
Kopfschmerzen
Bauchbeschwerden
Blähungen
Durchfall
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Diagnose

Diagnose idiopathischer AIHA

Ihr Arzt wird mit Ihnen sprechen ausführlich über Ihre spezifischen Symptome, wenn sie vermuten, dass Sie AIHA haben. Sie müssen Sie mit AIHA diagnostizieren und Medikamente oder andere zugrunde liegende Störungen als mögliche Ursachen der AIHA ausschließen, bevor Sie mit dem idiopathischen Typ diagnostiziert werden.

Zuerst wird Ihr Arzt Sie nach Ihrer Krankengeschichte fragen. Es ist wahrscheinlich, dass sie dich ins Krankenhaus einweisen, um sofort zu testen und zu überwachen, wenn deine Symptome ernst sind. Beispiele für schwerwiegende Probleme sind verfärbte Haut oder Urin oder schwere Anämie. Sie können Sie an einen Blutspezialisten oder einen Hämatologen verweisen.

Sie müssen eine umfangreiche Reihe von Bluttests haben, um AIHA zu bestätigen. Einige der Tests messen die Anzahl der roten Blutkörperchen des Körpers. Wenn Sie AIHA haben, ist die Anzahl Ihrer roten Blutkörperchen gering.Andere Tests werden nach bestimmten Substanzen im Blut suchen. Bluttests, die ein falsches Verhältnis von unreifen zu reifen roten Blutkörperchen zeigen, können auf AIHA hindeuten. Eine hohe Anzahl von unreifen roten Blutkörperchen weist darauf hin, dass der Körper versucht, die zu schnell zerstörten reifen roten Blutkörperchen zu kompensieren.

Weitere Bluttestbefunde umfassen ein höheres als normales Bilirubin und ein vermindertes Niveau eines Proteins namens Haptoglobin. Bilirubin ist ein natürliches Nebenprodukt des Zusammenbruchs roter Blutkörperchen. Diese Werte werden hoch, wenn eine große Anzahl von roten Blutkörperchen zerstört wird. Der Haptoglobin-Bluttest kann besonders nützlich bei der Diagnose von AIHA sein. In Verbindung mit anderen Bluttests zeigt es, dass das Protein zusammen mit reifen roten Blutkörperchen zerstört wird.

In einigen Fällen reichen die typischen Laborergebnisse für diese Bluttests möglicherweise nicht aus, um AIHA zu diagnostizieren. Daher muss Ihr Arzt möglicherweise weitere Tests durchführen. Andere Tests, einschließlich der direkten und indirekten Coombs-Tests, können erhöhte Antikörper im Blut nachweisen. Urinanalyse und eine 24-Stunden-Urinsammlung können Auffälligkeiten im Urin, wie z. B. hohe Proteinspiegel, aufdecken.

Behandlung

Behandlungsmöglichkeiten für IAIHA

Personen, bei denen der Verdacht auf plötzliche idiopathische AIHA besteht, werden aufgrund ihrer akuten Erkrankung in der Regel sofort hospitalisiert. Chronische Fälle können oft ohne Erklärung kommen und gehen. Es ist möglich, dass sich der Zustand ohne Behandlung verbessert.

Ihr Arzt wird Ihren Blutzuckerspiegel genau überwachen, wenn Sie Diabetes haben. Diabetes ist ein Hauptrisikofaktor für Todesfälle durch Infektion als Folge der Behandlung.

Steroide

Die Erstlinienbehandlung ist typischerweise Steroide wie Prednison. Sie können helfen, die Anzahl der roten Blutkörperchen zu verbessern. Ihr Arzt wird Sie sorgfältig überwachen, um zu überprüfen, ob die Steroide funktionieren. Sobald Ihr Zustand in Remission geht, wird Ihr Arzt versuchen, Sie langsam von den Steroiden abzusetzen. Menschen mit AIHA unterziehen Steroid-Therapie möglicherweise Ergänzungen während der Behandlung. Diese können einschließen:

Bisphosphonate

Vitamin D
Calcium
Folsäure
Operation

Ihr Arzt kann eine operative Entfernung der Milz vorschlagen, wenn die Steroide nicht vollständig wirken. Die Entfernung der Milz kann die Zerstörung der roten Blutkörperchen umkehren. Diese Operation wird als Splenektomie bezeichnet. Zwei Drittel der Menschen, die sich einer Splenektomie unterziehen, haben eine teilweise oder vollständige Remission von ihrer AIHA, und Menschen mit dem idiopathischen Typ neigen dazu, die erfolgreichsten Ergebnisse zu haben.

Immunsuppressive Medikamente

Weitere Behandlungsmöglichkeiten sind Immunsuppressiva wie Azathioprin und Cyclophosphamid. Dies können wirksame Medikamente für Menschen sein, die nicht erfolgreich auf die Behandlung mit Steroiden reagieren oder die keine Kandidaten für eine Operation sind.

In einigen Fällen kann das Medikament Rituximab gegenüber den herkömmlichen Immunsuppressiva bevorzugt sein. Rituximab ist ein Antikörper, der spezifische Proteine bestimmter Immunzellen direkt angreift.

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Outlook

Langzeitausblick

Es kann schwierig sein, eine schnelle Diagnose dieser Erkrankung in Fällen, in denen die Ursache unbekannt ist, zu bekommen.Die Behandlung ist manchmal in diesen Fällen verzögert. Idiopathische AIHA kann tödlich sein, wenn sie unbehandelt bleibt.

Idiopathische AIHA bei Kindern ist typischerweise kurzlebig. Der Zustand ist bei Erwachsenen oft chronisch und kann ohne Erklärung aufflammen oder sich umkehren. AIHA ist bei Erwachsenen und Kindern gut behandelbar. Die meisten Menschen erholen sich vollständig.