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Bei Patienten mit hereditĂ€rem Angioödem (HAE) treten Schwellungen auf. Solche FĂ€lle treten in den HĂ€nden, FĂŒĂŸen, Magen-Darm-Trakt, Genitalien und Rachen auf.

WĂ€hrend einer HAE-Attacke fĂŒhrt eine genetische Mutation zu einer Kaskade von Ereignissen, die zu einer Schwellung fĂŒhren. Die Schwellung unterscheidet sich sehr von einer Allergieattacke.

Mutationen treten im SERPING1 Gen

auf. EntzĂŒndung ist die normale Reaktion Ihres Körpers auf Infektionen, Irritationen oder Verletzungen.

Irgendwann muss Ihr Körper die EntzĂŒndung kontrollieren können, weil zu viel zu Problemen fĂŒhren kann.

Es gibt drei verschiedene Arten von HAE. Die beiden hÀufigsten HAE-Typen (Typ 1 und 2) werden durch Mutationen (Fehler) in einem Gen namens SERPING1 verursacht. Dieses Gen befindet sich auf Chromosom 11.

Dieses Gen enthĂ€lt Anweisungen zur Herstellung des C1-Esterase-Inhibitor-Proteins (C1). C1 hilft bei EntzĂŒndungen, indem es die AktivitĂ€t von Proteinen, die es fördern, blockiert.

C1-Esterase-Inhibitor-Spiegel sind reduziert

Die Mutation, die HAE verursacht, kann zu einer Senkung der C1-Spiegel im Blut fĂŒhren (Typ 1). Es kann auch dazu fĂŒhren, dass ein C1 nicht richtig funktioniert (Typ 2).

Etwas löst einen Bedarf an C1-Esterase-Inhibitor

Irgendwann braucht dein Körper C1, um EntzĂŒndungen zu bekĂ€mpfen. Einige HAE-Angriffe passieren ohne eindeutigen Grund. Es gibt auch Auslöser, die den Bedarf Ihres Körpers an C1 erhöhen. Die Auslöser variieren von Person zu Person, aber hĂ€ufige Auslöser sind:

  • repetitive körperliche AktivitĂ€ten
  • AktivitĂ€ten, die Druck in einem Bereich des Körpers erzeugen
  • Frost oder WetterĂ€nderungen
  • hohe Sonneneinstrahlung < 999> Insektenbisse
  • Stress
  • Infektionen oder andere Erkrankungen
  • Operation
  • zahnĂ€rztliche Eingriffe
  • hormonelle VerĂ€nderungen
  • bestimmte Lebensmittel wie NĂŒsse oder Milch
  • Bluthochdruckmedikamente, ACE-Hemmer
  • Wenn Sie HAE haben, haben Sie nicht genug C1 in Ihrem Blut, um EntzĂŒndungen zu kontrollieren.

Kallikrein ist aktiviert

Der nĂ€chste Schritt in der Kette von Ereignissen, die zu einem HAE-Angriff fĂŒhren, beinhaltet ein Enzym im Blut, das als Kallikrein bekannt ist. C1 unterdrĂŒckt Kallikrein.

Ohne ausreichende C1-Aktivierung ist Kallikrein nicht reguliert. Das Kallikrein spaltet dann ein Substrat (das als hochmolekulares Kininogen bekannt ist).

ÜbermĂ€ĂŸige Mengen von Bradykinin werden produziert

Wenn Kallikrein Kininogen abbaut, fĂŒhrt dies zu einem Peptid, das als Bradykinin bekannt ist. Bradykinin ist ein Vasodilatator, eine Verbindung, die die BlutgefĂ€ĂŸe öffnet (erweitert). WĂ€hrend eines HAE-Angriffs werden ĂŒbermĂ€ĂŸige Mengen an Bradykinin produziert.

Die BlutgefĂ€ĂŸe lecken zu viel FlĂŒssigkeit aus

Bradykinin lĂ€sst mehr FlĂŒssigkeit durch BlutgefĂ€ĂŸe in Körpergewebe strömen.Es fĂŒhrt auch zu niedrigerem Blutdruck.

FlĂŒssigkeit sammelt sich im Körpergewebe an

Ohne genĂŒgend C1, um diesen Prozess zu kontrollieren, sammelt sich FlĂŒssigkeit im Körpergewebe an.

Schwellung tritt auf

Die ĂŒberschĂŒssige FlĂŒssigkeit fĂŒhrt zu schweren Schwellungen bei Menschen mit HAE.

Was passiert bei Typ 3 HAE

Ein dritter, sehr seltener Typ von HAE (Typ 3) passiert in einer anderen Sache. Typ 3 ist das Ergebnis einer Mutation in einem anderen Gen namens

F12 . Dieses Gen enthĂ€lt Anweisungen zur Herstellung eines Proteins, das als Koagulationsfaktor XII bezeichnet wird. Dieses Protein ist an der Gerinnung beteiligt und auch fĂŒr die Stimulierung der EntzĂŒndung verantwortlich.

Eine Mutation im

F12 -Gen erzeugt ein Faktor XII-Protein mit erhöhter AktivitĂ€t. Dies wiederum erzeugt mehr Bradykinin. Wie die Typen 1 und 2 fĂŒhrt der Anstieg von Bradykinin dazu, dass BlutgefĂ€ĂŸwĂ€nde unkontrolliert auslaufen. Dies fĂŒhrt zu Schwellungsepisoden. Behandeln des Angriffs

Das Wissen, was wĂ€hrend eines HAE-Angriffs passiert, hat zu Verbesserungen bei den Behandlungen gefĂŒhrt.

Um die Bildung von FlĂŒssigkeit zu verhindern, mĂŒssen Menschen mit HAE Medikamente einnehmen. HAE-Medikamente verhindern entweder eine Schwellung oder erhöhen die Menge an C1 im Blut.

Dazu gehören:

eine direkte Infusion von frischem, gespendetem Plasma (das C1-Esterase-Inhibitor enthÀlt)

  • Medikamente, die C1 im Blut ersetzen (dazu gehören Berinert, Ruconest, Haegarda und Cinryze)
  • Androgen Therapie, wie ein Medikament namens Danazol, das die Menge an C1-Esterase-Inhibitor erhöhen kann, die von Ihrer Leber produziert wird
  • Ecallantid (Kalbitor), ein Medikament, das Kallikrein hemmt und somit die Produktion von Bradykinin
  • Icatibant (Firazyr) verhindert, was das Bradykinin daran hindert, an seinen Rezeptor zu binden (Bradykinin B2-Rezeptorantagonist).
  • Episoden kleinerer Schwellungen in den HĂ€nden und FĂŒĂŸen können ohne Behandlung verschwinden.

Wie Sie sehen, tritt ein HAE-Angriff anders auf als bei einer allergischen Reaktion. Medikamente zur Behandlung allergischer Reaktionen wie Antihistaminika, Kortikosteroide und Adrenalin wirken bei einem HAE-Angriff nicht.