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Das hereditĂ€re Angioödem (HAE) ist eine seltene genetische Erkrankung, die beeinflusst, wie das Immunsystem die EntzĂŒndung steuert. Es verursacht wiederholte Episoden von schweren Schwellungen der Haut, der Atemwege und des Magen-Darm-Systems. Zwischen 1 in 10, 000 und 1 in 50, 000 Menschen haben weltweit HAE.

Einige Menschen mit HAE beginnen, Symptome in der PubertÀt zu bemerken. Unbehandelt können SchwellungsanfÀlle zunehmen. Das Timing, die HÀufigkeit und der Schweregrad dieser Angriffe können unvorhersehbar sein und im Leben einer Person variieren. Medikamente können die HÀufigkeit von AnfÀllen reduzieren und sie weniger schwerwiegend machen.

HAE kann schwierig zu diagnostizieren sein, da sich seine Symptome mit allergischen Reaktionen und hĂ€ufigen gastrointestinalen Erkrankungen ĂŒberschneiden. Dazu gehören Gastroenteritis, Reizdarmsyndrom, Appendizitis, Divertikulitis und Pankreatitis.

Unbehandelte HAE-Attacken können Ihr tĂ€gliches Leben stören. Daher ist es wichtig, HAE-Symptome zu erkennen. Die Symptome können sogar lebensbedrohlich sein, wenn eine RachenentzĂŒndung die Atemwege verschließt.

FrĂŒhwarnsymptome

Einige HAE-Attacken beginnen mit FrĂŒhwarnsymptomen einige Stunden vor Beginn der Schwellung. Etwa 25 Prozent der Menschen mit HAE können FrĂŒhwarnsymptome haben. Zu diesen Symptomen können gehören:

  • schmerzloser, nicht juckender Hautausschlag
  • Kribbelnder Haut
  • Hautstraffung
  • MĂŒdigkeit
  • Reizbarkeit
  • plötzliche Stimmungsschwankungen
  • Angst

HĂ€ufige HAE-Anzeichen und Symptome

WĂ€hrend eines HAE-Anfalls kann eine Schwellung an verschiedenen Stellen auftreten. Dazu gehören die HĂ€nde, FĂŒĂŸe, Genitalien, Magen-Darm (GI) Trakt und Rachen. Die Schwellung der Kehle ist ein medizinischer Notfall. Sie sollten sich bei den ersten Anzeichen dieses Symptoms behandeln lassen.

Schwellung der Haut

Das hĂ€ufigste Symptom von HAE ist Schwellung, die mit Hautstraffheit und Kribbeln beginnt. Dann schreitet es zu extremer, schmerzhafter Schwellung fort. Wenn sie nicht behandelt wird, nimmt diese Schwellung normalerweise ĂŒber ein bis drei Tage ab. Diese Symptome können Sie daran hindern, an normalen AktivitĂ€ten teilzunehmen. Zum Beispiel können Ihre Finger anschwellen, so dass sie sich nicht biegen können und Ihre FĂŒĂŸe können zu geschwollen werden, um Schuhe anzuziehen.

Eine Schwellung von HAE kann folgende Auswirkungen haben:

  • HĂ€nde
  • FĂŒĂŸe
  • Gesicht und Mund
  • Genitalien
  • GesĂ€ĂŸ

Bauchschwellung

Die Schwellung im Magen-Darm-Trakt macht die HÀlfte aus alle HAE-Angriffe. Wenn der Gastrointestinaltrakt wÀhrend eines HAE-Angriffs betroffen ist, kann dies zu:

  • schweren Magenschmerzen
  • Übelkeit
  • Erbrechen
  • Durchfall
  • Dehydratation

Bei Patienten mit nicht diagnostiziertem HAE können abdominale Symptome auftreten fĂŒhren zu unnötigen Operationen, wenn sie mit Erkrankungen wie Appendizitis, Ovarialtorsion oder gerissenen Ovarialzysten verwechselt werden.

In schweren FĂ€llen kann der Verlust von KörperflĂŒssigkeiten durch abdominale Schwellung zu einem hypovolĂ€mischen Schock fĂŒhren. Dies ist ein lebensbedrohlicher Zustand, der eine sofortige medizinische Behandlung erfordert.

Schwellung der Kehle

Die Schwellung der Kehle ist das schwerwiegendste und gefÀhrlichste HAE-Symptom. UngefÀhr 50 Prozent der Menschen mit HAE hatten mindestens ein Ereignis, bei dem der Hals anschwoll.

Wenn Sie meinen, Ihre Kehle sei geschwollen oder haben Sie Schwierigkeiten beim Atmen, Schlucken oder Sprechen, sollten Sie die Notrufnummer 911 anrufen. Eine HalsentzĂŒndung kann tödlich sein, wenn sie Ihre Atemwege verschließt. Es dauert normalerweise mehrere Stunden, bis sich diese Angriffe entwickeln, aber manchmal passieren sie schneller.

Symptome einer RachenentzĂŒndung sind:

  • VerĂ€nderung der StimmqualitĂ€t oder Heiserkeit
  • Schluckbeschwerden
  • Atembeschwerden

Im Gegensatz zu einer allergischen Reaktion können Antihistaminika und Kortikosteroide nicht zur Behandlung von durch HAE.

Wenn Sie zuhause einen Hals-Schwellung-Angriff behandeln, sollten Sie dennoch sofortige medizinische Versorgung suchen, um sicherzustellen, dass Ihre Atemwege sicher sind.

Was löst HAE-Symptome aus?

WÀhrend einige HAE-Attacken ohne ErklÀrung auftreten, können bestimmte Ereignisse oder AktivitÀten HAE-Symptome auslösen. Wenn Sie erkennen, welche Auslöser Ihre Angriffe auslösen, können Sie diese vermeiden oder verwalten. Zu diesen Auslösern zÀhlen:

  • Angst oder Stress
  • Zahnbehandlung
  • Operation
  • Medikamente
  • Krankheiten
  • bestimmte Lebensmittel
  • physikalische oder Umweltfaktoren

HAE-Symptome verwalten

Obwohl HAE ist ein lebenslanger Zustand, seine Symptome sind mit dem richtigen Behandlungsplan und Medikamenten behandelbar. Sie können Medikamente regelmĂ€ĂŸig einnehmen, um Angriffe zu verhindern. Die Behandlung von Angriffen, sobald Sie die Symptome erkennen, hilft auch, die Auswirkungen auf Ihr Leben zu reduzieren.

Wenn Sie ein Protokoll oder Tagebuch fĂŒhren, um Ihre Symptome zu verstehen und was diese auslöst, können Sie und Ihr Arzt einen Plan zur Behandlung Ihres HAE entwickeln. Mit dem richtigen Management können Sie ein aktives Leben mit HAE fĂŒhren.