Pemphigus vulgaris: Ursache, Typen und Symptome

Was ist Pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris ist eine seltene Autoimmunkrankheit, die schmerzhafte Blasenbildung an Haut und Schleimhäuten verursacht. Wenn Sie eine Autoimmunkrankheit haben, greift Ihr Immunsystem irrtümlicherweise Ihr gesundes Gewebe an.

Pemphigus vulgaris ist der häufigste Typ einer Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die Pemphigus genannt wird. Jede Art von Pemphigus ist durch den Ort gekennzeichnet, an dem sich die Blasen bilden.

Pemphigus vulgaris befällt die Schleimhäute, die sich in den folgenden Bereichen befinden:

• Mund
• Hals
• Nase
• Augen
• Genitalien
• Lungen <999 > Diese Krankheit beginnt normalerweise mit Blasen im Mund und dann auf der Haut. Die Blasen beeinflussen manchmal die Membranen der Genitalien.

Pemphigus vulgaris kann gefährlich sein. Die Behandlung ist essentiell und beinhaltet typischerweise die Verwendung von Kortikosteroiden zur Unterdrückung des Immunsystems. Der Zustand kann schwerwiegende Komplikationen verursachen, die nicht behandelt werden. Einige dieser Komplikationen können tödlich sein.

Die Sterblichkeitsrate dieser Krankheit lag im Durchschnitt bei 75 Prozent, bevor Kortikosteroide in den 1950er Jahren eingeführt wurden. Dies hat sich mit den heutigen Behandlungen dramatisch verbessert.

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Symptome

Was sind die Symptome von Pemphigus Vulgaris?

Die Symptome von Pemphigus vulgaris umfassen:

schmerzhafte Bläschen, die im Mund oder in der Haut beginnen

• Hautbläschen nahe der Hautoberfläche, die kommen und gehen
• Nässen, Verkrusten oder Abschälen an der Blasenstelle
• Ursachen

Was verursacht Pemphigus Vulgaris?

Das Immunsystem produziert Proteine ​​genannt Antikörper. Normalerweise greifen Antikörper schädliche Fremdstoffe wie Bakterien und Viren an. Pemphigus vulgaris tritt auf, wenn das Immunsystem fälschlicherweise Antikörper gegen Proteine ​​in gesunder Haut und Schleimhäuten bildet.

Die Antikörper bauen die Bindungen zwischen den Zellen ab und Flüssigkeit sammelt sich zwischen den Hautschichten. Dies führt zu Blasen und Erosionen auf der Haut.

Die genaue Ursache des Angriffs des Immunsystems ist nicht bekannt.

Sehr selten können bestimmte Medikamente Pemphigus vulgaris verursachen. Zu diesen Medikamenten gehören:

Penicillamin, ein Chelatbildner, der bestimmte Stoffe aus dem Blut entfernt

• ACE-Hemmer, eine Art von Blutdruckmedikamenten
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Risikofaktoren

Wer ist? Risiko für Pemphigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris ist nicht ansteckend und kann nicht von einer Person auf eine andere übertragen werden. Es scheint auch nicht von Eltern zu Kind übertragen zu werden. Die Gene einer Person können jedoch ein höheres Risiko für die Erkrankung darstellen. Wenn deine Eltern oder andere Familienmitglieder die Krankheit haben oder haben, entwickelst du sie eher.

Pemphigus vulgaris kann Menschen aller Rassen, Geschlechter und Altersgruppen betreffen.Die Erkrankung tritt jedoch häufiger in folgenden Gruppen auf:

Menschen mediterraner Abstammung

• osteuropäische Juden
• Menschen, die in den Regenwäldern Brasiliens leben
• mittlere und ältere Erwachsene
• Diagnose < 999> Wie wird Pemphigus vulgaris diagnostiziert?

Ein Dermatologe führt eine körperliche Untersuchung Ihrer Hautblasen durch. Sie werden nach einem Indikator des Zustands suchen, der Nikolskys Zeichen genannt wird. Ein positives Zeichen von Nikolsky ist, wenn Ihre Haut leicht abschert, wenn die Oberfläche mit einem Wattestäbchen oder einem Finger seitlich abgewischt wird.

Ihr Arzt kann dann eine Biopsie des Blisters vornehmen, bei der ein Stück Gewebe zur Analyse entfernt wird, und unter dem Mikroskop betrachtet werden, um die Diagnose zu bestätigen. Die Biopsie kann im Labor mit chemischen Substanzen behandelt werden, die Ihrem Arzt helfen, die abnormen Antikörper zu finden. Ihr Arzt kann diese Informationen verwenden, um die Art des Pemphigus zu bestimmen.

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Typen

Arten von Pemphigus

Die verschiedenen Arten von Pemphigus werden auf der Grundlage der Lage der Blasen diagnostiziert. Dazu gehören:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris ist die häufigste Form des Pemphigus in den Vereinigten Staaten. Blasen erscheinen normalerweise zuerst im Mund. Die Blasen jucken nicht. Sie können schmerzhaft sein. Blasen können dann auf der Haut und manchmal auf den Genitalien erscheinen.

Pemphigus Foliaceus

Pemphigus foliaceus verursacht keine Blasen im Mund. Die Blasen erscheinen zuerst auf dem Gesicht und der Kopfhaut. Blasen erscheinen dann auf der Brust und dem Rücken. Die Blasen sind normalerweise juckend und schmerzlos.

Pemphigus Vegetans

Pemphigus vegetans verursacht Blasen, die sich in der Leistengegend, unter den Armen und an den Füßen bilden.

Paraneoplastischer Pemphigus

Ein sehr seltener Typ von Pemphigus, der bei Menschen mit einigen Krebsarten auftritt, heißt paraneoplastischer Pemphigus. Die Blasen und Wunden können im Mund, auf den Lippen und auf der Haut erscheinen. Dieser Typ kann auch Narben an den Augenlidern und Augen verursachen. Es kann auch Lungenprobleme verursachen.

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Behandlungen

Wie wird Pemphigus vulgaris behandelt?

Die Behandlung zielt darauf ab, Schmerzen und Symptome zu reduzieren und Komplikationen wie Infektionen zu verhindern. Es beinhaltet ein oder mehrere Drogen und andere Methoden. Es kann einen der folgenden Punkte einschließen:

Kortikosteroide und immunsupprimierende Medikamente

Eine hohe Dosis von Kortikosteroiden ist die Hauptbehandlung für den Zustand. Häufige Kortikosteroide sind Prednison oder Prednisolon. Eine hohe Dosis wird normalerweise benötigt, um den Zustand zuerst zu kontrollieren.

Diese Medikamente haben viele Nebenwirkungen, darunter:

eine erhöhte Wahrscheinlichkeit sich zu infizieren

Osteoporose

• Katarakt
• Glaukom
• erhöhter Blutzucker
• Diabetes
• ein Muskelverlust Masse
• Magengeschwüre
• Wasserretention
• Sie müssen möglicherweise Ergänzungen wie Kalzium und Vitamin D nehmen, eine niedrige Zuckerdiät essen oder andere Medikationen nehmen, um diese Nebenwirkungen zu behandeln. Sobald die Blasen unter Kontrolle sind, kann die Dosis auf das niedrigste Niveau abgesenkt werden, das benötigt wird, um neue Blasen zu verhindern und die Nebenwirkungen gering zu halten.Eine Corticosteroid-Creme kann auch direkt auf den Bläschen verwendet werden.
• Um die Dosierung von Kortikosteroiden niedrig zu halten, kann Ihr Arzt zusätzliche Medikamente verschreiben, die das Immunsystem unterdrücken. Dazu gehören:

Azathioprin

Mycophenolatmofetil

• Methotrexat
• Cyclophosphamid
• Rituximab
• Antibiotika, Virostatika und Antimykotika
• Jedes dieser Arzneimittel kann verschrieben werden, um anderen Infektionen vorzubeugen.

Intravenöse (IV) Fütterung

Wenn Ihre Mundgeschwüre schwerwiegend sind, können Sie möglicherweise nicht ohne Schmerzen essen. Sie müssen möglicherweise durch Ihre Adern gefüttert werden. Dies beinhaltet die Verwendung einer intravenösen (IV) Verbindung.

Plasmapherese

In sehr schweren Fällen kann sich eine Person einer sogenannten Plasmapherese unterziehen. Dieses Verfahren soll die Antikörper, die die Haut angreifen, aus dem Blut entfernen. Während dieser Prozedur wird das Plasma oder der flüssige Teil des Blutes durch eine Vorrichtung entfernt und durch gespendetes Plasma ersetzt. Diese Behandlung kann sehr teuer sein.

Wundmanagement

Wenn die Blasen schwer sind, müssen Sie möglicherweise im Krankenhaus bleiben, um eine Wundbehandlung zu erhalten. Diese Behandlung ist ähnlich wie bei schweren Verbrennungen. Möglicherweise müssen Sie intravenöse Flüssigkeiten und Elektrolyte erhalten, wenn Sie durch das Austreten der Blasen zu viel Flüssigkeit verloren haben.

Die Behandlung der Blasen kann auch beinhalten:

Betäubungsbonbons für Mundblasen

beruhigende Lotionen

• feuchte Verbände
• Schmerzmittel
• Soft-Food-Diäten
• Vermeidung von scharfen oder sauren Lebensmitteln das kann die Bläschen reizen
• Vermeidung von zu viel Sonneneinwirkung
• Wenn die Bläschen in Ihrem Mund Sie davon abhalten, Ihre Zähne zu putzen oder zu fädeln, benötigen Sie möglicherweise eine spezielle Mundgesundheitsbehandlung, um Zahnfleischerkrankungen und Karies vorzubeugen. Lassen Sie sich von Ihrem Zahnarzt über Mundpflege fragen.
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Komplikationen

Was sind die Komplikationen von Pemphigus vulgaris?

Die Komplikationen von Pemphigus vulgaris können tödlich und schwerwiegend sein.

Dazu können gehören:

Hautinfektionen

Sepsis oder die Ausbreitung einer Infektion durch den Blutkreislauf

• Dehydrierung
• Nebenwirkungen der Medikation
• Outlook
• Was ist der langfristige Ausblick? für Menschen mit Pemphigus vulgaris?

Unbehandelt kann Pemphigus vulgaris lebensbedrohlich sein. Die häufigste Todesursache ist eine schwere Sekundärinfektion.

Pemphigus vulgaris ist eine lebenslange Erkrankung. Es kann nicht geheilt werden. Die meisten Menschen gehen jedoch nach Erhalt von Kortikosteroiden in Remission. Eine Verbesserung wird normalerweise innerhalb weniger Tage nach dem Beginn der Kortikosteroide festgestellt.

Die Blasen heilen langsam, besonders die im Mund. Im Durchschnitt hören die Blasen in zwei bis drei Wochen auf zu wachsen. Die Heilung der Blasen dauert durchschnittlich sechs bis acht Wochen. Die vollständige Heilung kann jedoch manchmal Jahre dauern. Einige Personen müssen möglicherweise auf eine geringe Dosis des Medikaments für das Leben bleiben.