Gigantismus

Was ist Gigantismus?

Gigantismus ist eine seltene Erkrankung, die zu abnormem Wachstum bei Kindern fĂŒhrt. Diese Änderung ist in Bezug auf die Höhe am bemerkenswertesten, aber der Umfang ist ebenfalls betroffen. Es tritt auf, wenn die Hypophyse Ihres Kindes zu viel Wachstumshormon produziert, das auch als Somatotropin bekannt ist. Eine frĂŒhzeitige Diagnose ist wichtig. Eine sofortige Behandlung kann die VerĂ€nderungen stoppen oder verlangsamen, die dazu fĂŒhren können, dass Ihr Kind grĂ¶ĂŸer als normal wird. Der Zustand kann jedoch fĂŒr Eltern schwer zu erkennen sein. Die Symptome des Gigantismus scheinen zunĂ€chst wie normales Wachstum der Kindheit zu wirken.

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Ursachen

Was verursacht Gigantismus?

Ein Hypophysentumor ist fast immer die Ursache fĂŒr Gigantismus. Die erbsengroße Hypophyse befindet sich an der Basis Ihres Gehirns. Es macht Hormone, die viele Funktionen in Ihrem Körper steuern. Einige Aufgaben, die von der DrĂŒse verwaltet werden, sind:

  • Temperaturkontrolle
  • sexuelle Entwicklung
  • Wachstum
  • Metabolismus
  • Urinproduktion

Wenn ein Tumor auf der Hypophyse wĂ€chst, macht die DrĂŒse weit mehr Wachstumshormon als die Körper braucht.

Es gibt andere weniger hĂ€ufige Ursachen fĂŒr Gigantismus:

  • McCune-Albright-Syndrom verursacht abnormes Wachstum im Knochengewebe, Flecken von hellbrauner Haut und DrĂŒsenanomalien.
  • Der Carney-Komplex ist eine vererbte Erkrankung, die nicht krebsartige Tumore auf Bindegewebe, kanzeröse oder nicht-krebsartige endokrine Tumoren und dunklere Hautstellen verursacht.
  • Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1) ist eine erbliche Erkrankung, die Tumoren in der Hypophyse, der BauchspeicheldrĂŒse oder den NebenschilddrĂŒsen verursacht.
  • Neurofibromatose ist eine Erbkrankheit, die Tumoren im Nervensystem verursacht.
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Symptome

Die Zeichen des Gigantismus erkennen

Wenn Ihr Kind Gigantismus hat, stellen Sie vielleicht fest, dass es viel grĂ¶ĂŸer ist als andere Kinder desselben Alters. Außerdem können einige Teile des Körpers im VerhĂ€ltnis zu anderen Teilen grĂ¶ĂŸer sein. HĂ€ufige Symptome sind:

  • sehr große HĂ€nde und FĂŒĂŸe
  • dicke Zehen und Finger
  • ausgeprĂ€gte Kiefer und Stirn
  • grobe GesichtszĂŒge

Kinder mit Gigantismus können auch flache Nasen und große Köpfe, Lippen, oder Zungen.

Die Symptome Ihres Kindes können von der GrĂ¶ĂŸe des Hypophysen-Tumors abhĂ€ngen. Wenn der Tumor wĂ€chst, kann er auf Nerven im Gehirn drĂŒcken. Viele Menschen erleben Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Übelkeit durch Tumore. Andere Symptome von Gigantismus können sein:

  • ĂŒbermĂ€ĂŸiges Schwitzen
  • schwere oder wiederkehrende Kopfschmerzen
  • SchwĂ€che
  • Schlaflosigkeit und andere Schlafstörungen
  • verzögerte PubertĂ€t bei Jungen und MĂ€dchen
  • unregelmĂ€ĂŸige Menstruation bei MĂ€dchen < 999> Taubheit
  • WerbungWerbung
Diagnose

Wie wird Gigantismus diagnostiziert?

Wenn der Arzt Ihres Kindes Gigantismus vermutet, empfiehlt er möglicherweise einen Bluttest zur Messung der Wachstumshormone und des insulinÀhnlichen Wachstumsfaktors 1 (IGF-1), eines von der Leber produzierten Hormons.Der Arzt kann auch einen oralen Glukosetoleranztest empfehlen.

WÀhrend eines oralen Glukosetoleranztests wird Ihr Kind ein spezielles GetrÀnk trinken, das Glukose, eine Art Zucker, enthÀlt. Blutproben werden genommen, bevor und nachdem Ihr Kind das GetrÀnk trinkt. In einem normalen Körper werden die Wachstumshormonspiegel nach dem Essen oder Trinken von Glukose fallen. Wenn das Niveau Ihres Kindes gleich bleibt, bedeutet dies, dass sein Körper zu viel Wachstumshormon produziert.

Wenn die Blutuntersuchungen auf einen Tumor der Hypophyse hinweisen, benötigt Ihr Kind eine MRT-Untersuchung der DrĂŒse. Ärzte verwenden diesen Scan, um die GrĂ¶ĂŸe und Position des Tumors zu sehen.

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Behandlung

Wie wird Gigantismus behandelt?

Behandlungen fĂŒr Gigantismus zielen darauf ab, die Wachstumshormonproduktion Ihres Kindes zu stoppen oder zu verlangsamen.

Operation

Die Entfernung des Tumors ist die bevorzugte Behandlung fĂŒr Gigantismus, wenn es die zugrunde liegende Ursache ist.

Der Chirurg wird den Tumor erreichen, indem er einen Einschnitt in die Nase Ihres Kindes macht. Mikroskope oder kleine Kameras können verwendet werden, um dem Chirurgen zu helfen, den Tumor in der DrĂŒse zu sehen. In den meisten FĂ€llen sollte Ihr Kind am Tag nach der Operation aus dem Krankenhaus nach Hause zurĂŒckkehren können.

Medikation

Eine Operation ist möglicherweise keine Option. Dies kann der Fall sein, wenn ein hohes Verletzungsrisiko fĂŒr ein kritisches BlutgefĂ€ĂŸ oder Nerven besteht. Der Arzt Ihres Kindes kann Medikamente empfehlen, wenn keine Operation möglich ist. Diese Behandlung soll entweder den Tumor verkleinern oder die Produktion von ĂŒberschĂŒssigem Wachstumshormon stoppen. Ihr Arzt kann die Medikamente Octreotid oder Lanreotid verwenden, um die Freisetzung des Wachstumshormons zu verhindern. Diese Medikamente ahmen ein anderes Hormon nach, das die Wachstumshormonproduktion stoppt. Sie werden normalerweise einmal pro Monat als Injektion gegeben.

Bromocriptin und Cabergolin sind Medikamente, die zur Senkung des Wachstumshormonspiegels verwendet werden können. Diese werden typischerweise in Tablettenform verabreicht. Sie können mit Octreotid verwendet werden. Octreotid ist ein synthetisches Hormon, das, wenn es injiziert wird, auch die Spiegel von Wachstumshormonen und IGF-1 senken kann. In Situationen, in denen diese Medikamente nicht hilfreich sind, können auch tÀgliche Aufnahmen von Pegvisomant verwendet werden. Pegvisomant ist ein Medikament, das die Wirkung von Wachstumshormonen blockiert. Dies senkt die Spiegel von IGF-1 im Körper Ihres Kindes.

Gamma Knife Radiochirurgie

Gamma Knife Radiochirurgie ist eine Option, wenn der Arzt Ihres Kindes glaubt, dass eine traditionelle Operation nicht möglich ist. Das "Gammamesser" ist eine Sammlung hoch fokussierter StrahlenbĂŒndel. Diese Strahlen schĂ€digen das umliegende Gewebe nicht, sind aber in der Lage, eine starke Strahlendosis an dem Punkt zu liefern, an dem sie sich verbinden und den Tumor treffen. Diese Dosis reicht aus, um den Tumor zu zerstören.

Gamma-Messer-Behandlung dauert Jahre, um voll wirksam zu sein und die Niveaus des Wachstumshormons zu normalisieren. Es wird ambulant in Vollnarkose durchgefĂŒhrt.

Da die Bestrahlung bei dieser Art von Operation jedoch mit Fettleibigkeit, Lernschwierigkeiten und emotionalen Problemen bei Kindern in Verbindung gebracht wird, wird sie normalerweise nur dann eingesetzt, wenn andere Behandlungsmöglichkeiten nicht funktionieren.

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Outlook

Langzeit-Outlook fĂŒr Kinder mit Gigantismus

Nach St.Josephs Hospital und Medical Center, 80 Prozent der Gigantismus FĂ€lle werden mit einer Operation geheilt. Wenn der Tumor zurĂŒckkehrt oder wenn die Operation nicht sicher versucht werden kann, können Medikamente verwendet werden, um die Symptome Ihres Kindes zu reduzieren und ihnen ein langes und erfĂŒlltes Leben zu ermöglichen.