Fibrosarkom: Symptome, Behandlung, Risiken und mehr

Ist es üblich?

Sarkom ist Krebs, der in den Weichteilen Ihres Körpers beginnt. Dies sind die Bindegewebe, die alles festhalten, wie:

Nerven, Sehnen und Bänder
faserige und tiefe Hautgewebe
Blut- und Lymphgefäße
Fett und Muskeln

Es gibt mehr als 50 Arten von Weichteilsarkomen. Das Fibrosarkom macht etwa 5 Prozent der primären Knochensarkome aus. Es ist selten, betrifft etwa 1 in 2 Millionen Menschen.

Das Fibrosarkom wird so genannt, weil es aus malignen, spindeligen Fibroblasten oder Myofibroblasten besteht. Es beginnt im fibrösen Gewebe, das Sehnen, Bänder und Muskeln umhüllt. Obwohl es in jedem Bereich des Körpers entstehen kann, ist es am häufigsten in den Beinen oder im Rumpf.

Bei Säuglingen unter 1 Jahren wird es als infantiles oder kongenitales Fibrosarkom bezeichnet und ist typischerweise langsam wachsend. Bei älteren Kindern und Erwachsenen wird es als adulte Form des Fibrosarkoms bezeichnet.

Was sind die Symptome?

Die Symptome des Fibrosarkoms können zunächst subtil sein. Sie könnten einen schmerzlosen Knoten oder Schwellungen unter der Haut bemerken. Wenn es wächst, kann es Ihre Fähigkeit beeinträchtigen, Ihre Gliedmaßen zu benutzen.

Wenn es in Ihrem Bauch beginnt, werden Sie es wahrscheinlich erst bemerken, wenn es eine signifikante Größe hat. Dann kann es auf umliegende Organe, Muskeln, Nerven oder Blutgefäße drücken. Dies kann zu Schmerzen und Zärtlichkeit führen. Je nach Lage des Tumors kann es zu Atemproblemen kommen.

Die Symptome des Fibrosarkoms ähneln denen vieler anderer Erkrankungen. Schmerzen, Schwellungen oder ein ungewöhnlicher Knoten sind nicht unbedingt ein Zeichen von Krebs, aber es lohnt sich, von einem Arzt untersucht zu werden, wenn die Symptome hartnäckig sind und nicht von einem kürzlichen Trauma oder einer Verletzung begleitet werden.

Was verursacht diesen Zustand und wer ist gefährdet?

Die genaue Ursache des Fibrosarkoms ist nicht bekannt, aber Genetik kann eine Rolle spielen. Bestimmte Faktoren können Ihr Risiko für die Entwicklung der Krankheit erhöhen, einschließlich einiger erblicher Zustände. Dazu gehören:

familiäre adenomatöse Polyposis
Li-Fraumeni-Syndrom
Neurofibromatose Typ 1
Basalzellkarzinom-Syndrom
Retinoblastom
tuberöse Sklerose
Werner-Syndrom

Sonstige Risikofaktoren kann umfassen:

vorherige Strahlentherapie
Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien, wie Thoriumdioxid, Vinylchlorid oder Arsen
Lymphödem, eine Schwellung in den Armen und Beinen

Fibrosarkom wird am häufigsten in diagnostiziert Erwachsene im Alter zwischen 20 und 60 Jahren.

Wie wird es diagnostiziert?

Ihr Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen und eine vollständige Anamnese machen. Abhängig von Ihren speziellen Symptomen, diagnostische Tests können eine komplette Blutbild (CBC) und Blutchemie enthalten.

Imaging-Tests können detaillierte Bilder liefern, die die Erkennung von Tumoren und anderen Anomalien erleichtern. Einige bildgebende Untersuchungen, die Ihr Arzt durchführen kann, sind:

Röntgenbilder
MRT
CT-Scan
Positronen-Emissions-Tomographie (PET) -Scan
Knochenscans

Wenn eine Masse gefunden wird, die einzige Weg zur Bestätigung Fibrosarkom ist mit einer Biopsie, die auf verschiedene Arten durchgeführt werden kann. Ihr Arzt wird die Biopsie-Methode basierend auf dem Ort und der Größe des Tumors auswählen.

Bei einer Inzisionsbiopsie wird ein Teil des Tumors entfernt, um eine Gewebeprobe zu erhalten. Das Gleiche kann mit einer Kernbiopsie erreicht werden, bei der eine breite Nadel verwendet wird, um die Probe zu entfernen. Eine Exzisionsbiopsie ist, wenn der gesamte Knoten oder das gesamte verdächtige Gewebe entfernt ist.

Lymphknotenmetastasen sind selten, aber gleichzeitig können Gewebeproben aus benachbarten Lymphknoten entnommen werden.

Ein Pathologe wird die Proben analysieren, um festzustellen, ob Krebszellen vorhanden sind und wenn ja, um welchen Typ es sich handelt.

Wenn Krebs vorhanden ist, kann der Tumor zu diesem Zeitpunkt auch abgestuft werden. Fibrosarkom-Tumore werden auf einer Skala von 1 bis 3 bewertet. Je weniger Krebszellen wie normale Zellen aussehen, desto höher ist der Grad. Hochgradige Tumoren neigen dazu, aggressiver zu sein als niedriggradige Tumoren, was bedeutet, dass sie sich schneller ausbreiten und schwerer zu behandeln sind.

Wie wird es inszeniert?

Krebs kann sich auf verschiedene Arten ausbreiten. Zellen aus dem Primärtumor können in nahegelegenes Gewebe eindringen, in das Lymphsystem gelangen oder in den Blutkreislauf gelangen. Dadurch können Zellen an einer neuen Stelle Tumore bilden (Metastasen).

Staging ist eine Möglichkeit zu erklären, wie groß der Primärtumor ist und wie weit sich Krebs ausgebreitet haben könnte.

Bildgebende Tests können helfen festzustellen, ob weitere Tumore vorhanden sind. Blutchemische Studien können Substanzen aufzeigen, die auf Krebs in einem bestimmten Organ oder Gewebe hinweisen.

All diese Informationen können verwendet werden, um den Krebs zu inszenieren und einen Behandlungsplan zu erstellen. Dies sind die Stadien des Fibrosarkoms:

Stadium 1

1A: Der Tumor ist minderwertig und 5 Zentimeter (cm) oder kleiner.
1B: Der Tumor ist minderwertig und größer als 5 cm.

Stadium 2

2A: Der Tumor ist mittel- oder hochgradig und 5 cm oder kleiner.
2B: Der Tumor ist mittel- oder hochgradig und größer als 5 cm.

Stadium 3

Der Tumor ist entweder:

hochgradig und größer als 5 cm, oder
jeder Grad und jede Größe, und er hat sich auf benachbarte Lymphknoten ausgebreitet (fortgeschrittenes Stadium 3).

Stadium 4

Der Primärtumor hat eine beliebige Größe und Größe, aber Krebs hat sich auf einen entfernten Körperteil ausgebreitet.

Welche Behandlungsoptionen gibt es?

Ihr Arzt wird Ihren Behandlungsplan auf viele Faktoren stützen, wie:

Grad, Größe und Lokalisation des Primärtumors
ob und wie weit sich der Krebs ausgebreitet hat
Ihr Alter und allgemeiner Gesundheitszustand <999 > ob es sich um ein Wiederauftreten eines früheren Krebses handelt oder nicht
Je nach Stadium bei der Diagnose kann eine Operation alles sein, was Sie brauchen. Aber es ist möglich, dass Sie eine Kombination von Therapien benötigen. Periodische Tests helfen Ihrem Arzt, die Wirksamkeit dieser Behandlungen zu beurteilen.

Operation

Die Hauptbehandlung des Fibrosarkoms ist eine Operation zur Entfernung des Primärtumors mit breiten Rändern um den Tumor (Entfernung von etwas normalem Gewebe), um sicherzustellen, dass der gesamte Tumor entfernt wird.Wenn sich der Tumor in einer Extremität befindet, muss möglicherweise etwas Knochen entfernt werden und kann durch eine Prothese oder ein Knochentransplantat ersetzt werden. Dies wird manchmal als Extremitäten-sparende Operation bezeichnet.

In seltenen Fällen, bei denen der Tumor Nerven und Blutgefäße einer Extremität betrifft, kann eine Amputation notwendig sein.

Strahlung

Strahlung ist eine gezielte Therapie, bei der mit hochenergetischen Röntgenstrahlen Krebszellen zerstört oder am Wachstum gehindert werden.

Es kann dazu verwendet werden, den Tumor vor der Operation zu verkleinern (neoadjuvante Therapie). Es kann auch nach einer Operation (adjuvante Therapie) eingesetzt werden, um eventuell zurückgebliebene Krebszellen abzutöten.

Wenn eine Operation nicht in Frage kommt, kann Ihr Arzt eine hochdosierte Bestrahlung empfehlen, um den Tumor als primäre Behandlung zu verkleinern.

Chemotherapie

Die Chemotherapie ist eine systemische Behandlung, dh sie zielt darauf ab, Krebszellen dort zu töten, wo sie auch gewandert sind. Es kann empfohlen werden, wenn sich Krebs auf Ihre Lymphknoten oder darüber hinaus ausgebreitet hat. Wie Strahlung kann es vor oder nach der Operation verwendet werden.

Rehabilitation und unterstützende Behandlung

Eine extensive Operation der Extremitäten kann die Verwendung einer Extremität beeinträchtigen. In diesen Fällen kann eine körperliche und ergotherapeutische Behandlung erforderlich sein. Andere unterstützende Behandlungen können die Behandlung von Schmerzen und anderen Nebenwirkungen der Behandlung umfassen.

Klinische Studien

Möglicherweise haben Sie die Möglichkeit, an einer klinischen Studie teilzunehmen. Diese Studien haben oft strenge Kriterien, aber sie können Ihnen Zugang zu experimentellen Behandlungen geben, die sonst nicht verfügbar sind. Fragen Sie Ihren Arzt nach weiteren Informationen über klinische Studien zum Fibrosarkom.

Wie sieht es aus?

Ihr Arzt ist Ihre beste Quelle für Informationen über Ihre individuelle Einstellung. Dies wird durch eine Reihe von Dingen bestimmt, einschließlich:

wie weit sich der Krebs ausgebreitet hat

Tumorgrad und -ort
Ihr Alter und Gesamtgesundheit
wie gut Sie die Therapie vertragen und darauf ansprechen
Die Metastasierungsrate der Fibrosarkome vom Grad 2 und 3 beträgt etwa 50 Prozent, während Grad 1 Tumore eine sehr niedrige Metastasierungsrate aufweisen.

Ihr Arzt wird alle diese Faktoren bewerten, um Ihnen eine Vorstellung davon zu geben, was Sie erwarten können.

Kann es verhindert werden?

Da die Ursache des Fibrosarkoms nicht gut verstanden wird, ist keine Prävention bekannt.

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