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Polyzythämie Vera (PV) und Myelofibrose (MF)

Sie haben gefragt, wir haben einen Experten zu beantworten!

Brady L. Stein, MD, MHSWeiterlesen "

Brady L. Stein, MD, MHS
Assistenzprofessor f√ľr Medizin
Northwestern University Feinberg School of Medicine
Abteilung Hämatologie / Onkologie

Dr. Brady Stein leitet das MPN-Programm an der Northwestern University und dient derzeit als institutionelles PI f√ľr klinische Studien f√ľr Patienten mit myeloproliferativen Neoplasmen. Er ist ein aktuelles Gremiumsmitglied an der NCCN-Richtlinien f√ľr myelodysplastische Syndrome sowie die neu gebildeten NCCN-Leitlinien f√ľr myeloproliferative Neoplasmen.Er dient auch im Komitee f√ľr Kommunikation f√ľr die American Society of Hematology und ist der PI eines Forschers initiierte Studie eines Aurora-Kinase-A-Inhibitors. er ist der institutionelle PI in einer prospektiven, beobachtenden Studie von Polycythemia vera, f√ľr die er auch der Ko-Vorsitzende des wissenschaftlichen Beirats ist.
Dr. Stein war ein eingeladener Redner f√ľr die ASH-Satellitensymposien, Highlights von ASH zu MPNs , Ann h√§matologische Untersuchungen und Patientenfundamente. Er hat an telefonischen Beratungsgespr√§chen mit Cancer Care teilgenommen und war im Myelofibrosis Advisory Committee f√ľr die ACCC t√§tig. Er wurde mit einem MF-F√∂rderstipendium f√ľr eine Immuntherapie-Studie ausgezeichnet, die im Herbst 2016 er√∂ffnet werden soll.

PV ist eine seltene Krankheit. Wie erkläre ich es meinen Angehörigen, ohne zu klinisch zu werden, damit sie verstehen können, was mir bevorsteht?

Nur wenige Freunde und Angeh√∂rige werden jemals von PV geh√∂rt haben. Es ist eine relativ seltene Krankheit, in der sch√§tzungsweise 150.000 Menschen in den Vereinigten Staaten leben. PV ist ein Zustand des Blutes / Knochenmarks, der zuf√§llig auftritt - es gibt nichts, was eine Person getan oder nicht getan hat, um die Krankheit zu verursachen. PV wird immer durch eine √úberproduktion von roten Blutk√∂rperchen gekennzeichnet, und h√§ufig durch einen Anstieg der wei√üen Blutk√∂rperchen und Blutpl√§ttchen. Diese √úberproduktion von Blutzellen assoziiert mit bestimmten Symptomen, wie M√ľdigkeit und Juckreiz. Bei manchen Menschen k√∂nnen sich PV-Symptome im Laufe der Zeit √§ndern, insbesondere wenn die Milz gr√∂√üer wird oder wenn die Person nach vielen Jahren der Krankheit eine An√§mie (niedrige Anzahl roter Blutk√∂rperchen) entwickelt. PV erh√∂ht auch das Risiko f√ľr die Blutgerinnung. Obwohl PV chronisch ist, kann der Zustand fortschreiten und erfordert immer eine sorgf√§ltige √úberwachung der Symptome und objektiven Parameter wie Blutbild, insbesondere die Anzahl der roten Blutk√∂rperchen.Zusammenfassend ist PV eine relativ seltene, chronische Blutkrankheit. Es ist mit Symptomen (insbesondere M√ľdigkeit) und einem Risiko f√ľr die Blutgerinnung verbunden. Menschen mit PV ben√∂tigen eine sorgf√§ltige, langfristige √úberwachung auf Ver√§nderungen ihrer Symptome und objektiven Parameter. Wenige Freunde und Geliebte werden jemals von PV geh√∂rt haben. Es ist eine relativ seltene Krankheit, in der sch√§tzungsweise 150.000 Menschen in den Vereinigten Staaten leben. PV ist ein Blut / Knochen ... Lesen Sie mehr

Ich wurde diagnostiziert, nachdem mein Arzt sah, dass ich die JAK2 Gen-Mutation hatte. Wie habe ich diese Mutation bekommen?

Ich beziehe mich auf JAK2 als einen Schalter, der dem Knochenmark hilft, die Blutbildproduktion zu regulieren. Normalerweise schwankt dieser Schalter in der Ein / Aus-Position. Bei fast allen Menschen mit PV ist dieser Schalter in der "An" -Position fixiert und sendet st√§ndig ein Signal f√ľr die Blutbildproduktion zum Knochenmark. Die Mutation wird typischerweise im Erwachsenenalter erworben; Menschen werden damit nicht geboren. Die Mutation tritt auch zuf√§llig auf. W√§hrend bestimmte Familien eine Veranlagung haben, gibt es im Allgemeinen nichts, was eine Person tat oder nicht tat, um die Mutation zu verursachen. Ich beziehe mich auf JAK2 als einen Schalter, der dem Knochenmark hilft, die Blutbildproduktion zu regulieren. Normalerweise schwankt dieser Schalter in der Ein / Aus-Position. In fast allen Menschen ... Lesen Sie mehr

Wie groß ist die Wahrscheinlichkeit, dass meine Kinder auch mit PV diagnostiziert werden?

Das ist eine h√§ufige Frage, die bei meinen Klinikbesuchen mit neu diagnostizierten Patienten auftaucht. Obwohl es nicht direkt an Kinder weitergegeben wird, kann in bestimmten Familien eine Veranlagung f√ľr die Entwicklung von PV oder eines anderen verwandten myeloproliferativen Neoplasmas (MPN) bestehen. Dies kann auch essentielle Thrombozytose, Myelofibrose und chronische myeloische Leuk√§mie umfassen. Nach unserer Erfahrung werden etwa 5 bis 10 Prozent der Menschen mit PV ein betroffenes Familienmitglied haben. Wie verwenden wir diese Informationen? Wir sorgen daf√ľr, dass Familienmitglieder ihre √Ąrzte auf diesen Teil der Familiengeschichte aufmerksam machen. Wir empfehlen nicht, dass sich Familienmitglieder einem JAK2 Mutationstest unterziehen. Im Bewusstsein einer solchen famili√§ren Tendenz kann jedoch eine subtile Ver√§nderung der Symptome oder des Blutbildes in einem anderen Licht gesehen werden. Dies ist eine h√§ufige Frage, die bei meinen Klinikbesuchen bei neu diagnostizierten Patienten auftaucht. Obwohl es nicht direkt an Kinder weitergegeben wird, kann es in bestimmten F√§llen zu ... Lesen Sie mehr

Ich habe keine auffälligen Symptome. Ist das normal?

Symptome von PV k√∂nnen von Person zu Person variieren. Manche Menschen mit PV werden durch ein routinem√§√üiges Blutbild diagnostiziert, bevor sich irgendwelche Symptome entwickelt haben. Dies ist in der heutigen √Ąra der PV nicht ungew√∂hnlich, da die Blutwerte im Vergleich zu fr√ľheren Jahren h√§ufiger untersucht werden. In einigen F√§llen haben die Menschen subtile Symptome. Erst nachdem sie mehr √ľber PV erfahren haben, erkennen sie, dass die Symptome mit PV zusammenh√§ngen. Diese Symptome k√∂nnen Kopfschmerzen, subtile Sehst√∂rungen, M√ľdigkeit, Ohrensausen, Juckreiz, Taubheit und Kribbeln umfassen. Einige Symptome sind auf Blutgerinnung von kleinen und gro√üen Blutgef√§√üen zur√ľckzuf√ľhren.Blutgerinnsel in kleinen Gef√§√üen beeintr√§chtigen die Lebensqualit√§t, und Blutgerinnsel in gro√üen Gef√§√üen erfordern eine aggressivere Behandlung. Einige Symptome verk√ľnden das Fortschreiten der Krankheit. In einigen F√§llen k√∂nnen Symptome durch Behandlungen wie Phlebotomie, Aspirin, Hydroxyharnstoff, Interferon oder Ruxolitinib (Jakafi) hervorgerufen werden. Es ist wichtig, dass Menschen mit PV das Spektrum der Symptome kennen, die auftreten k√∂nnen, und dass sie proaktiv Symptome melden. Dies liegt daran, dass eine Ver√§nderung der Symptome zu einer √Ąnderung der Behandlung f√ľhren k√∂nnte. Symptome von PV k√∂nnen von Person zu Person variieren. Manche Menschen mit PV werden durch ein routinem√§√üiges Blutbild diagnostiziert, bevor sich irgendwelche Symptome entwickelt haben. Dies ist nicht ungew√∂hnlich in der ... Lesen Sie mehr

Woher weiß ich, ob meine PV Fortschritte macht?

Das Fortschreiten der PV kann Ver√§nderungen der Symptome, Ver√§nderungen der Milzgr√∂√üe und Ver√§nderungen der Blutwerte mit sich bringen. Aus diesem Grund beinhaltet eine sorgf√§ltige √úberwachung eine √úberpr√ľfung der Symptome aus Sicht des Patienten, erg√§nzt durch die √úberwachung objektiver Parameter. F√ľr einige k√∂nnte neue oder zunehmende Intensit√§t der Symptome eine Progression implizieren. Zum Beispiel k√∂nnte ein neuer Beginn von schwitzendem Schwei√ü, Gewichtsverlust oder sich verschlechternde M√ľdigkeit eine Ver√§nderung bedeuten. Dar√ľber hinaus k√∂nnte ein l√§ngerer Zeitraum ohne Notwendigkeit einer Phlebotomie (mit Ausnahme von Hydroxyurea, Interferon oder Ruxolitinib) oder die Entwicklung einer An√§mie eine √Ąnderung der MF bedeuten. Auch eine Zunahme der Milzgr√∂√üe k√∂nnte ein Zeichen f√ľr eine Progression sein. Es ist wichtig, dass das Subjektive und das Objektive w√§hrend des √úberwachungsprozesses ausgewogen sind. Die Progression der PV kann Ver√§nderungen der Symptome, Ver√§nderungen der Milzgr√∂√üe und Ver√§nderungen der Blutwerte beinhalten. Aus diesem Grund beinhaltet eine sorgf√§ltige √úberwachung eine √úberpr√ľfung der Symptome, von ... Lesen Sie mehr

Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass ich mit MF diagnostiziert werde, wenn ich PV habe?

Dies ist f√ľr einen einzelnen Patienten schwer vorhersehbar. Einige Studien haben vorgeschlagen, dass die Rate der Progression zu MF 10-15 Prozent nach 10-15 Jahren ist. Die Progression kann fr√ľher f√ľr einige und sp√§ter f√ľr andere auftreten. Daher ist eine sorgf√§ltige √úberwachung von entscheidender Bedeutung. Patienten und √Ąrzte sollten sich der Anzeichen und Symptome bewusst sein, die eine Ver√§nderung ank√ľndigen k√∂nnten. Dies ist f√ľr einen einzelnen Patienten schwer vorhersehbar. Einige Studien haben vorgeschlagen, dass die Rate der Progression zu MF 10-15 Prozent nach 10-15 Jahren ist. Die Progression kann ... Lesen Sie mehr

Ich habe gelesen, dass ein FDA-zugelassenes Medikament jetzt f√ľr PV verf√ľgbar ist. Was sollte ich wissen, bevor ich es nehme?

Ruxolitinib (Jakafi) ist f√ľr bestimmte Personen mit PV zugelassen, die auf Hydroxyurea nicht ausreichend ansprachen. Eine unangemessene Reaktion k√∂nnte ein Versagen bei der Kontrolle bestimmter Symptome von PV, einschlie√ülich der von einer vergr√∂√üerten Milz, oder starkem Juckreiz umfassen. Ein anderes Beispiel kann das Versagen bei der Kontrolle der Blutwerte trotz einer ausreichenden Dosis von Hydroxyharnstoff umfassen. Diejenigen mit Intoleranz von Hydroxyharnstoff haben m√∂glicherweise erhebliche Nebenwirkungen, wie sehr niedrige Blutwerte oder Hautgeschw√ľre. Ruxolitinib ist nur f√ľr Patienten zugelassen, die solche Komplikationen mit Hydroxyurea hatten.Zum Gl√ľck ist dies nur eine Minderheit von Patienten. Bei geeigneten Patienten haben Ver√∂ffentlichungen gezeigt, dass Ruxolitinib (Jakafi) helfen kann, die Anzahl der roten Blutk√∂rperchen ohne Phlebotomie zu kontrollieren. (Phlebotomie ist ein Verfahren, das etwas Blut aus dem K√∂rper entfernt, um die Zahl der roten Blutk√∂rperchen zu reduzieren.) Es wurde auch gezeigt, dass Ruxolitinib belastende Symptome reduziert, die mit der Milz in Verbindung stehen oder nicht damit in Zusammenhang stehen. Bestimmte Nebenwirkungen k√∂nnen auftreten, wie Senkung des Blutbildes, Gewichtszunahme, Cholesterinver√§nderungen, Infektionen (einschlie√ülich G√ľrtelrose) und k√∂rperliche Symptome (Kopfschmerzen, Schwindel, Bluterg√ľsse). Diese Nebenwirkungen m√ľssen sorgf√§ltig √ľberwacht werden. Neben Hydroxyharnstoff und Ruxolitinib wird auch pegyliertes Interferon zur Behandlung von PV untersucht. In fr√ľheren klinischen Studien hat dieses Medikament zur Kontrolle des Blutbildes beigetragen und geholfen, die Milz zu verkleinern. Einige Patienten haben eine Verringerung der Belastung durch ihre JAK2 Mutation erfahren. Wichtige klinische Studien sind im Gange, um die Rolle dieses Medikaments zu definieren. Ruxolitinib (Jakafi) ist f√ľr bestimmte Personen mit PV zugelassen, die auf Hydroxyurea nicht ausreichend ansprachen. Eine unangemessene Reaktion k√∂nnte darin bestehen, bestimmte ... Lesen Sie mehr

Was ist die langfristige Perspektive f√ľr MF?

Die langfristigen Aussichten verbessern sich sicherlich. Erstens ist die Prognose bei MF ziemlich variabel. Während einige höhere Risikofaktoren haben, können andere eine lange Lebensdauer genießen. Die Aussichten verbessern sich aufgrund von Entdeckungen von prognostischen Markern, relevanten Beiträgen zur Pathogenese von Krankheiten und, was noch wichtiger ist, neuen Behandlungen. Derzeit gibt es eine noch nie dagewesene Anzahl von MF-klinischen Studien, die neuartige Medikamente oder Kombinationen umfassen. Die langfristigen Aussichten verbessern sich sicherlich. Erstens ist die Prognose bei MF ziemlich variabel. Während einige höhere Risikofaktoren haben, können andere eine lange Lebensdauer genießen. Der Ausblick ... Lesen Sie mehr

Was sind die Anzeichen daf√ľr, dass mein MF Fortschritte macht?

Es ist wichtig, sowohl die vom Patienten berichteten Symptome als auch die objektiven Parameter zu bewerten. Bestimmte Symptome wie unerkl√§rlicher Gewichtsverlust, unerkl√§rliches Fieber und Schwei√üausbr√ľche k√∂nnen eine Progression implizieren. Ein Anstieg der Milzgr√∂√üe kann auch eine Progression implizieren. Das Auftreten von An√§mie, insbesondere bei der Notwendigkeit von Bluttransfusionen, kann auch ein Zeichen der Progression sein. Andere Anzeichen f√ľr eine Progression sind Abnormalit√§ten der Blutzellen. Dies kann hohe oder niedrige wei√üe Zellen, niedrige rote Blutk√∂rperchen, hohe oder niedrige Blutpl√§ttchen und einen Anstieg von unreifen wei√üen Zellen, Blasten genannt, umfassen. Es ist wichtig, sowohl die vom Patienten berichteten Symptome als auch die objektiven Parameter zu bewerten. Bestimmte Symptome wie unerkl√§rlicher Gewichtsverlust, unerkl√§rliches Fieber und Schwei√üausbr√ľche ... Lesen Sie mehr

Wann sollte ich einen Spezialisten aufsuchen? Wie oft sollte ich Termine mit ihnen haben?

Es ist am besten, die H√§ufigkeit der Besuche mit Ihrem H√§matologen zu bestimmen, basierend auf Ihren einzigartigen Symptomen und Bed√ľrfnissen. Einige Patienten ben√∂tigen jeden Monat Besuche, w√§hrend andere nur alle 3 oder 6 Monate einen Besuch ben√∂tigen.Alles h√§ngt von Ihren individuellen Bed√ľrfnissen ab. Obwohl ich voreingenommen bin, denke ich, dass alle MF-Patienten versuchen sollten, einmal einen MF-Spezialisten zu sehen, um mit den Fortschritten in diesem Bereich Schritt zu halten. Es kann sehr schwierig sein, Schritt zu halten, auch f√ľr diejenigen von uns, das jede Klinik MF-Patienten zu sehen, geschweige denn f√ľr diejenigen, die viele verschiedene Blutkrankheiten und Krebserkrankungen im Laufe eines einzigen Tages zu sehen. Es ist am besten, die H√§ufigkeit der Besuche mit Ihrem H√§matologen zu entscheiden, basierend auf Ihren einzigartigen Symptomen und Bed√ľrfnissen. Einige Patienten ben√∂tigen jeden Monat Besuche, w√§hrend andere nur ... Lesen Sie mehr

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