Exokrine Pankreasinsuffizienz und zystische Fibrose

Die zystische Fibrose ist eine Erbkrankheit, die dazu führt, dass Körperflüssigkeiten dick und klebrig statt dünn und flüssig sind. Dies hat schwerwiegende Auswirkungen auf die Lunge und das Verdauungssystem.

Menschen mit Mukoviszidose haben Atemprobleme, weil Schleim ihre Lungen verstopft und sie anfällig für Infektionen macht. Dicker Schleim verstopft auch die Bauchspeicheldrüse und behindert die Freisetzung von Verdauungsenzymen. Etwa 90 Prozent der Menschen mit Mukoviszidose entwickeln auch eine exokrine Pankreasinsuffizienz (EPI).

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Lesen Sie weiter, um mehr über die Beziehung zwischen diesen beiden Bedingungen zu erfahren.

Was verursacht Mukoviszidose?

Die zystische Fibrose wird durch einen Defekt im CFTR-Gen verursacht. Eine Mutation in diesem Gen bewirkt, dass Zellen dicke, klebrige Flüssigkeiten bilden. Die meisten Menschen mit Mukoviszidose werden in jungen Jahren diagnostiziert.

Was sind die Risikofaktoren für Mukoviszidose?

Mukoviszidose ist eine genetische Erkrankung. Wenn Ihre Eltern die Krankheit haben oder wenn sie das defekte Gen tragen, haben Sie ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung der Krankheit. Eine Person mit Mukoviszidose muss zwei mutierte Gene erben, eines von jedem Elternteil. Wenn Sie nur eine Kopie des Gens tragen, haben Sie keine zystische Fibrose, aber Sie sind Träger der Krankheit. Wenn zwei Genträger ein Kind haben, besteht eine 25-prozentige Chance, dass ihr Kind an Mukoviszidose leidet. Es besteht eine 50-prozentige Chance, dass ihr Kind das Gen trägt, aber keine Mukoviszidose hat.

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Auch bei Menschen nordeuropäischer Abstammung ist die Mukoviszidose häufiger.

Wie hängen EPI und Mukoviszidose zusammen?

EPI ist eine Hauptkomplikation der Mukoviszidose. Zystische Fibrose ist nach chronischer Pankreatitis die zweithäufigste Ursache für EPI. Es tritt auf, weil der dicke Schleim in Ihrer Bauchspeicheldrüse die Pankreasenzyme daran hindert, in den Dünndarm einzutreten.

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Das Fehlen von Pankreasenzymen bedeutet, dass Ihr Verdauungstrakt teilweise unverdaute Nahrung passieren muss. Fette und Proteine ​​sind besonders schwer für Menschen mit EPI zu verdauen.

Diese teilweise Verdauung und Resorption von Nahrung kann zu:

• Bauchschmerzen
• Blähungen
• Verstopfung
• Durchfall
• fettigem und lockerem Stuhl
• Gewichtsverlust
• Unterernährung

führen Selbst wenn Sie eine normale Menge an Nahrung zu sich nehmen, kann Mukoviszidose die Aufrechterhaltung eines gesunden Gewichts erschweren.

Welche Arten von Behandlungen sind für EPI verfügbar?

Ein gesunder Lebensstil und eine ausgewogene Ernährung können Ihnen helfen, Ihre EPI zu verwalten. Dies bedeutet, den Alkoholkonsum zu begrenzen, das Rauchen zu vermeiden und eine nahrhafte Ernährung mit viel Gemüse und Vollkornprodukten zu essen. Die meisten Leute mit zystischer Fibrose können eine Standarddiät essen, in der 35 bis 45 Prozent der Kalorien vom Fett kommen.

Sie sollten auch Enzymersatz mit allen Ihren Mahlzeiten und Snacks nehmen, um die Verdauung zu verbessern. Nahrungsergänzungsmittel können helfen, Vitamine auszugleichen, die Ihr Körper durch EPI nicht aufnehmen kann.

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Wenn Sie kein gesundes Gewicht halten können, kann Ihr Arzt vorschlagen, nachts eine Ernährungssonde zu verwenden, um Unterernährung durch EPI zu vermeiden.

Es ist wichtig, dass Ihr Arzt Ihre Bauchspeicheldrüsenfunktion überwacht, auch wenn Sie derzeit keine Funktionsstörung haben, weil sie in Zukunft abnehmen kann. Dadurch wird Ihr Zustand besser handhabbar und kann Ihre Chancen auf weitere Schäden an Ihrer Bauchspeicheldrüse senken.

Das Mitnehmen

Menschen mit Mukoviszidose hatten in der Vergangenheit eine sehr kurze Lebenserwartung. Heute erreichen 80 Prozent der Menschen mit Mukoviszidose das Erwachsenenalter. Dies ist wegen der großen Fortschritte in der Behandlung und Symptom-Management. Während es für Mukoviszidose noch keine Heilung gibt, gibt es eine Menge Hoffnung.