Faktor VII Mangel: Ursachen, Symptome & Diagnose

Übersicht

Faktor VII-Mangel ist eine Blutgerinnungsstörung, die übermäßige oder anhaltende Blutungen verursacht eine Verletzung oder Operation. Bei Faktor-VII-Mangel produziert Ihr Körper entweder nicht genug Faktor VII, oder etwas stört Ihren Faktor VII, oft ein anderer medizinischer Zustand.

Faktor VII ist ein Protein, das in der Leber produziert wird und eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung spielt. Es ist einer von etwa 20 Gerinnungsfaktoren, die an dem komplexen Prozess der Blutgerinnung beteiligt sind. Um Faktor VII-Mangel zu verstehen, hilft es, die Rolle zu verstehen, die Faktor VII bei der normalen Blutgerinnung spielt.

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Normale Blutgerinnung

Welche Rolle spielt Faktor VII bei der normalen Blutgerinnung?

Der normale Blutgerinnungsprozess findet in vier Stufen statt:

1. Vasokonstriktion

Wenn ein Blutgefäß durchtrennt wird, verengt sich das beschädigte Blutgefäß sofort, um den Blutverlust zu verlangsamen. Dann gibt das verletzte Blutgefäß ein Protein namens Gewebefaktor in den Blutkreislauf. Die Freisetzung des Gewebefaktors wirkt wie ein SOS-Ruf, der Blutplättchen und andere Gerinnungsfaktoren signalisiert, um den Ort der Verletzung zu melden.

2. Bildung eines Thrombozytenpfropfens

Thrombozyten im Blutkreislauf sind die ersten, die an der Verletzungsstelle ankommen. Sie heften sich an das geschädigte Gewebe und aneinander und bilden einen temporären, weichen Pfropfen in der Wunde. Dieser Prozess ist als primäre Hämostase bekannt.

3. Bildung eines Fibrinpfropfens

Sobald der temporäre Pfropfen an seinem Platz ist, durchlaufen die Blutgerinnungsfaktoren eine komplexe Kettenreaktion, um Fibrin, ein zähes, strähniges Protein, freizusetzen. Fibrin wickelt sich in und um das weiche Gerinnsel herum, bis es zu einem zähen, unlöslichen Fibringerinnsel wird. Dieses neue Gerinnsel dichtet das gebrochene Blutgefäß ab und schafft eine schützende Hülle für neues Gewebewachstum.

4. Wundheilung und Zerstörung des Fibrinstopfens

Nach einigen Tagen beginnt das Fibringerinnsel zu schrumpfen und zieht die Wundränder zusammen, damit neues Gewebe über die Wunde wachsen kann. Wenn das Gewebe wieder aufgebaut wird, löst sich das Fibringerinnsel auf und wird absorbiert.

Wenn Faktor VII nicht richtig funktioniert oder zu wenig davon vorhanden ist, kann sich das stärkere Fibringerinnsel nicht richtig bilden.

Ursachen

Was verursacht Faktor VII-Mangel?

Faktor VII-Mangel kann entweder vererbt oder erworben sein. Die geerbte Version ist ziemlich selten. Weniger als 200 dokumentierte Fälle wurden gemeldet. Beide Elternteile müssen das Gen tragen, damit Sie betroffen sind.

Erworbener Faktor VII-Mangel tritt dagegen nach der Geburt auf. Es kann als Folge von Medikamenten oder Krankheiten auftreten, die Ihren Faktor VII beeinträchtigen.Arzneimittel, die die Funktion des Faktors VII beeinträchtigen oder verringern können, umfassen:

• Antibiotika
• Blutverdünner, wie Warfarin
• einige Krebsmedikamente, wie die Interleukin-2-Therapie
• Antithymozytenglobulintherapie zur Behandlung der aplastischen Anämie <999 > Zu Erkrankungen und Erkrankungen, die den Faktor VII beeinflussen können:

Lebererkrankung

• Myelom
• Sepsis
• Aplastische Anämie
• Vitamin K-Mangel
• WerbungWerbungWerbung

Symptome

Was sind? die Symptome von Faktor VII-Mangel?

Die Symptome variieren von leicht bis schwer, abhängig von Ihrem Grad an nutzbarem Faktor VII. Leichte Symptome sind:

Blutergüsse und Weichteilblutungen

• längere Blutungszeit aus Wunden oder Zahnextraktionen
• Blutungen in den Gelenken
• Nasenbluten
• Zahnfleischbluten
• starke Menstruation
• In mehr schwere Fälle, Symptome können sein:

Knorpelabbau in Gelenken aus Blutungen

• Blutungen im Darm, Magen, Muskeln oder Kopf
• starke Blutungen nach der Geburt
• Diagnose

Wie ist Faktor VII? Mangel diagnostiziert?

Die Diagnose basiert auf Ihrer Krankengeschichte, Blutungsstörungen in der Familienanamnese und Labortests.

Labortests für Faktor VII-Mangel umfassen:

-Faktor-Assays zur Identifizierung fehlender oder schlecht funktionierender Faktoren

• Faktor VII-Assay zur Messung, wie viel Faktor VII Sie haben und wie gut es funktioniert
• Prothrombinzeit (PT) zur Messung der Funktionsfähigkeit der Faktoren I, II, V, VII und X
• Partielle Prothrombinzeit (PTT) zur Messung der Funktionsfähigkeit der Faktoren VIII, IX, XI, XII, und von Willebrand - Faktoren
• Inhibitortests an stellen Sie fest, ob Ihr Immunsystem Ihre Gerinnungsfaktoren angreift
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Behandlung

Wie wird Faktor VII-Mangel behandelt?

Die Behandlung des Faktor VII-Mangels konzentriert sich auf:

Kontrolle der Blutung

• Auflösung der Grunderkrankung
• vorbeugende Behandlung vor Operationen oder zahnärztlichen Eingriffen
• Kontrollierende Blutung

Bei Blutungsepisoden können Infusionen verabreicht werden Blutgerinnungsfaktoren, um Ihre Gerinnungsfähigkeit zu erhöhen. Üblicherweise verwendete Gerinnungshemmer umfassen humanen Prothrombinkomplex, Kryopräzipitat, frisch gefrorenes Plasma oder rekombinanten humanen Faktor VIIa (NovoSeven).

Behandlung der zugrunde liegenden Bedingungen

Sobald die Blutung unter Kontrolle ist, müssen Bedingungen, die die Produktion oder Funktion von Faktor VII beeinträchtigen, wie Medikamente oder Krankheiten, behandelt werden.

Vorsorgliche Behandlung vor der Operation

Wenn Sie eine Operation planen, kann Ihr Arzt Medikamente verschreiben, um das Risiko einer übermäßigen Blutung zu minimieren. Desmopressin Nasenspray wird häufig verschrieben, um alle verfügbaren Vorräte von Faktor VII vor einer geringfügigen Operation freizusetzen. Bei ernsteren Operationen kann Ihr Arzt Infusionen von Gerinnungsfaktoren verschreiben.

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Outlook

Was ist das langfristige Outlook?

Wenn Sie die erworbene Form eines Faktor-VII-Mangels haben, wird dies wahrscheinlich entweder durch Medikamente oder eine Grunderkrankung verursacht. Ihre langfristigen Aussichten hängen von der Behebung der zugrunde liegenden Probleme ab.Wenn Sie an der schwereren erblichen Form des Faktor VII-Mangels leiden, müssen Sie eng mit Ihrem Arzt und Ihrem örtlichen Hämophiliezentrum zusammenarbeiten, um Blutungsrisiken zu bewältigen.