Glucagonom

Was ist Glucagonom?

Das Glucagonom ist ein seltener Tumor mit Beteiligung der BauchspeicheldrĂŒse. Glucagon ist ein Hormon, das von der BauchspeicheldrĂŒse produziert wird und mit Insulin arbeitet, um die Menge an Zucker in Ihrem Blut zu kontrollieren. Glucagonom-Tumorzellen produzieren große Mengen an Glucagon, und diese hohen Spiegel erzeugen schwere, schmerzhafte und lebensbedrohende Symptome. Etwa 5 bis 10 Prozent der neuroendokrinen Tumoren, die sich in der BauchspeicheldrĂŒse entwickeln, sind Glucagonome.

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Symptome

Was sind die Symptome von Glucagonoma?

Wenn Sie einen Tumor haben, der große Mengen Glukagon produziert, wirkt sich dies auf viele Aspekte Ihrer Gesundheit aus. Glucagon gleicht die Wirkungen von Insulin aus, indem es die Zuckermenge in Ihrem Blut reguliert. Wenn Sie zu viel Glucagon haben, speichern Ihre Zellen keinen Zucker und stattdessen bleibt Zucker in Ihrem Blutkreislauf.

Das Glukagonom fĂŒhrt zu diabetesĂ€hnlichen Symptomen und anderen schmerzhaften und gefĂ€hrlichen Symptomen, einschließlich:

  • hohem Blutzucker
  • ĂŒbermĂ€ĂŸigem Durst und Hunger aufgrund von hohem Blutzucker
  • hĂ€ufig erwachend bei Nacht zum Urinieren
  • Durchfall
  • ein Hautausschlag, oder Dermatitis, auf dem Gesicht, Bauch, GesĂ€ĂŸ und FĂŒĂŸen, die oft krustig oder mit Eiter gefĂŒllt ist
  • unbeabsichtigter Gewichtsverlust
  • Blutgerinnsel in den Beinen, die wird auch als tiefe Venenthrombose

Ursachen

Was sind die Ursachen von Glucagonom?

Es sind keine direkten Ursachen fĂŒr Glucagonom bekannt. Wenn Sie in der Familie an einem Syndrom mit der Bezeichnung multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1) leiden, besteht ein erhöhtes Risiko, ein Glukagonom zu entwickeln. Wer jedoch keine anderen Risikofaktoren hat, kann diese Tumoren entwickeln.

Glucagonome sind zu 75 Prozent bösartig oder bösartig. Bösartige Glukagonome breiten sich in anderen Geweben, in der Regel in der Leber, aus und stören die Funktion anderer Organe.

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Diagnose

Wie wird Glucagonom diagnostiziert?

Es kann schwierig sein, ein Glukagonom zu diagnostizieren. Oft scheinen die Symptome durch eine andere Krankheit verursacht zu sein, und es kann Jahre dauern, bis die richtige Diagnose gestellt wird.

Die Diagnose wird zunĂ€chst mit mehreren Bluttests gestellt. Hohe Glucagonspiegel sind das Kennzeichen dieser Erkrankung. Andere Zeichen schließen hohen Blutzucker, hohe Niveaus von Chromogranin A, das ein Protein ist, das hĂ€ufig in den karzinoiden Tumoren gefunden wird, und AnĂ€mie ein, in der eine Bedingung ist, in der Sie einen niedrigen Stand der roten Blutzellen haben.

Ihr Arzt wird diese Tests mit einem CT-Scan des Abdomens durchfĂŒhren, um nach Tumoren zu suchen.

Zwei Drittel aller Glucagonome sind bösartig. Diese Tumoren können sich im ganzen Körper ausbreiten und in andere Organe eindringen. Tumore sind oft groß und können bei ihrer Entdeckung 4 bis 6 Zentimeter breit sein. Dieser Krebs wird oft erst entdeckt, wenn er sich in die Leber ausgebreitet hat.

Behandlungen

Welche Behandlungen sind fĂŒr Glucagonom verfĂŒgbar?

Bei der Behandlung von Glukagonom werden Tumorzellen entfernt und die Auswirkungen eines Überschusses an Glucagon auf Ihren Körper behandelt.

Es empfiehlt sich, mit der Behandlung zu beginnen, indem Sie die Auswirkungen von ĂŒberschĂŒssigem Glucagon stabilisieren. Dies beinhaltet hĂ€ufig die Einnahme eines Somatostatin-Analogarzneimittels, wie eine Injektion von Octreotid (Sandostatin). Octreotid hilft, die Auswirkungen von Glucagon auf Ihre Haut entgegenzuwirken und den Hautausschlag zu verbessern.

Wenn Sie viel Gewicht verloren haben, benötigen Sie möglicherweise eine IV, um Ihr Körpergewicht wiederherzustellen. Hoher Blutzucker kann mit Insulin behandelt werden und die Blutzuckerwerte genau ĂŒberwacht werden.

Sie können auch ein gerinnungshemmendes Medikament oder BlutverdĂŒnner erhalten. Dies verhindert die Bildung von Blutgerinnseln in den Beinen, auch bekannt als tiefe Venenthrombose. Bei Personen mit einem Risiko fĂŒr eine tiefe Venenthrombose kann ein Filter in einer der großen Venen, der unteren Hohlvene, platziert werden, um zu verhindern, dass Blutgerinnsel in Ihre Lungen gelangen.

Sobald Sie gesund genug sind, wird der Tumor wahrscheinlich operativ entfernt. Diese Art von Tumor spricht selten gut auf eine Chemotherapie an. Eine Operation ist am erfolgreichsten, wenn der Tumor gefangen wird, wĂ€hrend er noch auf die BauchspeicheldrĂŒse beschrĂ€nkt ist.

Die Exploration des Abdomens kann entweder laparoskopisch durchgefĂŒhrt werden, mit kleinen Schnitten, um Kameras, Licht und Werkzeuge zu ermöglichen, oder durch eine grĂ¶ĂŸere offene Inzision.

Die meisten Glukagonome treten an der linken Seite oder am Schwanz der BauchspeicheldrĂŒse auf. Die Entfernung dieses Abschnitts wird als distale Pankreatektomie bezeichnet. Bei manchen Menschen wird auch die Milz entfernt. Wenn das Tumorgewebe unter einem Mikroskop untersucht wird, ist es schwierig zu sagen, ob es krebsartig ist. Wenn es krebsartig ist, wird Ihr Chirurg so viel wie möglich von dem Tumor entfernen, um zu verhindern, dass er sich weiter ausbreitet. Dies kann einen Teil der BauchspeicheldrĂŒse, lokale Lymphknoten und sogar einen Teil der Leber umfassen.

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Komplikationen

Was sind die Komplikationen eines Glucagonoms?

ÜberschĂŒssiges Glucagon fĂŒhrt zu diabetesĂ€hnlichen Symptomen. Hoher Blutzucker kann verursachen:

  • NervenschĂ€digung
  • Blindheit
  • Stoffwechselprobleme
  • HirnschĂ€digung

Eine tiefe Venenthrombose kann dazu fĂŒhren, dass Blutgerinnsel in die Lunge gelangen und sogar zum Tod fĂŒhren können.

Wenn der Tumor in die Leber eindringt, kann dies zu Leberversagen fĂŒhren.

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Langzeit-Outlook

Was kann ich langfristig erwarten?

Bis zu der Zeit, in der ein Glukagonom diagnostiziert wird, hat sich der Krebs auf andere Organe wie die Leber ausgebreitet. Im Allgemeinen ist eine Operation nicht effektiv, weil es schwierig ist, sie frĂŒhzeitig zu erkennen.

Sobald ein Tumor entfernt wurde, nimmt die Wirkung von ĂŒberschĂŒssigem Glucagon sofort ab. Wenn der Tumor nur auf die BauchspeicheldrĂŒse beschrĂ€nkt ist, betrĂ€gt die FĂŒnf-Jahres-Überlebensrate 55 Prozent, dh 55 Prozent der Menschen leben fĂŒnf Jahre nach der Operation. Es gibt eine FĂŒnf-Jahres-Überlebensrate von 15 Prozent, wenn die Tumoren nicht operativ entfernt werden können.