Ektopie Cordis: Ursachen, Behandlung, Ausblick und mehr

Übersicht

Ektopie Cordis ist ein seltener genetischer Defekt. Während der Entwicklung eines Babys in utero bildet sich die Brustwand nicht korrekt. Es verschmelzt auch nicht wie normalerweise. Dies verhindert, dass sich das Herz dort entwickelt, wo es hingehört, und es wehrlos und außerhalb des Schutzes der Brustwand ausgesetzt bleibt.

Der Defekt betrifft etwa eine von 126.000 Geburten.

Bei einer partiellen Ektopie cordis befindet sich das Herz außerhalb der Brustwand, aber direkt unter der Haut. Das Herz kann durch die Haut schlagen gesehen werden.

In der vollständigen Ectopia cordis liegt das Herz vollständig außerhalb der Brust, ohne eine Hautschicht, die es bedeckt.

Dieser Zustand kann Fehlbildungen der Brust (Thorax), des Abdomens oder beider umfassen. Oft wird die Ektopie auch von Defekten des Herzens begleitet.

Die Deformität kann im Ultraschall etwa in der 10. oder 11. Schwangerschaftswoche beobachtet werden.

Die Behandlungsmöglichkeiten sind für diesen lebensbedrohlichen Zustand begrenzt. Sie hängen von der Schwere der Deformitäten sowie von zusätzlichen Anomalien ab. Jedoch verbessern sich chirurgische Techniken, um das Herz innerhalb der Brust zu verlagern.

Lesen Sie weiter, um mehr über die möglichen Komplikationen und Behandlungsherausforderungen von Ectopia cordis zu erfahren.

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Komplikationen

Was sind die möglichen Komplikationen von Ectopia cordis?

Wenn ein Kind mit Ectopia cordis geboren wird, kann sein Herz vollständig außerhalb seines Körpers positioniert sein. Dies bedeutet, dass ihr Herz ungeschützt und extrem anfällig für Verletzungen und Infektionen ist.

Ektopie cordis hat fast immer zusätzliche Probleme mit der Struktur des Herzens eines Kindes.

Dies kann dazu führen:

• Atemnot
• niedriger Blutdruck
• schlechte Durchblutung
• niedriger Blut-pH-Wert
• Elektrolyt-Ungleichgewicht (Dyselektrolytämie)

Die Mehrzahl der mit Ektopie geborenen Säuglinge hat eine Vielzahl von anderen medizinischen Problemen auch. Dies kann andere abnormal entwickelte Organe umfassen.

Zu ​​den möglichen Komplikationen gehören:

• angeborene Herzfehler und Anomalien
• Gaumenspalte und Lippe
• abnormale Veränderungen des Abdomens und gastrointestinale Defekte
• Skelettdeformitäten
• Meningozele, ein Zustand, in dem ein Sack von Rückenmarksflüssigkeit aus der Wirbelsäule
• Enzephalozele, bei der Rückenmarks-, Hirn- und Hirnhaut aus dem Schädel herausragen

Ursachen und Risikofaktoren

Was sind Ursachen und Risikofaktoren für eine Ektopie?

Ektopie cordis kommt vor, weil das Brustbein (Brustbein) eines Kindes ganz oder zumindest teilweise nicht normal entwickelt. Anstatt sich zu schließen, bleibt die Truhe offen. Dies geschieht sehr früh in der Embryonalentwicklung.

Die genauen Gründe dafür sind nicht klar. Es wird als zufällige Anomalie betrachtet.

Einige Theorien beinhalten:

• Chromosomenanomalien
• intrauterine Arzneimittelexposition
• Ruptur der fetalen Membranen (Chorion) oder Dottersack

Auch Schäden am Fruchtwasser (Amnionbandsyndrom) können eine Ursache sein. Ein Bruch des Sackes in der frühen Entwicklung kann fibröse Banden von Amnion, die innere Membran eines Embryos, dazu bringen, sich mit dem Embryo zu verheddern. Dies kann die Entwicklung beeinträchtigen oder Missbildungen der betroffenen Teile einschließlich des Herzens verursachen.

Ein männlicher Fötus entwickelt eher Ektopien.

Mehr Forschung über die Ursachen und Risikofaktoren für Ectopia cordis wird benötigt.

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Behandlung

Kann Ektopie behandelt werden?

Wenn die Mutter nie einen Ultraschall hatte oder die Deformität nicht sichtbar war, ist der Zustand sofort bei der Geburt sichtbar.

Kleinkinder, die mit dieser Erkrankung die Geburt überleben, müssen intensiv behandelt werden. Dies kann die Inkubation und die Verwendung eines Respirators beinhalten. Sterile Dressings können verwendet werden, um das Herz zu bedecken. Andere unterstützende Maßnahmen wie Antibiotika zur Vorbeugung von Infektionen sind ebenfalls erforderlich.

In einigen Fällen können Chirurgen versuchen, das Herz des Kindes in ihre Brust zu verlagern und ihre Brusthöhle zu schließen. Diese Art von Operation hat viele Herausforderungen, besonders wenn das Kind mehrere schwere Defekte hat.

Eine Operation wird am ehesten schrittweise angegangen. Während der ersten Operation muss das Herz neu positioniert werden und der Brustwanddefekt muss abgedeckt werden. Chirurgen können einen temporären Verschluss mit synthetischem Material schaffen.

Zusätzliche Operationen können erforderlich sein, um andere Defekte des Herzens oder der Bauchdecke zu reparieren. Nachfolgende Operationen zur Rekonstruktion der Brustwand können unter Verwendung von Knochen- und Knorpeltransplantaten durchgeführt werden.

Durch all das muss das Herz geschützt werden.

Outlook

Was ist der Ausblick?

Der Ausblick ist generell nicht günstig.

Ungefähr 90 Prozent der Feten mit Ectopia cordis sind tot geboren. Diejenigen, die die Geburt überleben, sterben innerhalb der ersten Lebenstage.

Die Prognose hängt von der Komplexität der Deformität und davon ab, ob es weitere Herzfehler oder weitere Komplikationen gibt.

In den meisten Fällen besteht die einzige Überlebenschance in einer Notfalloperation. Säuglinge, die überleben, sind normalerweise diejenigen, die ein normales, funktionierendes Herz mit keinen anderen Defekten als außerhalb der Brust entwickelten.

Überlebende der Voroperation benötigen eine Reihe zusätzlicher Operationen und lebenslange medizinische Versorgung.

Wenn Sie sich entscheiden, den Fötus nicht zu verlängern, ist die Kündigung eine Option. Verschiedene Staaten haben unterschiedliche Gesetze darüber, wie spät in eine Schwangerschaft dies getan werden kann. In den meisten Fällen ist eine Kündigung aus gesundheitlichen Gründen bis zur 24. Schwangerschaftswoche möglich.

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Survivor story

Eine seltene Überlebensgeschichte

Im Jahr 2015 haben Ärzte der Mayo Clinic erfolgreich ein Neugeborenes mit Ectopia cordis behandelt. Die Anomalie wurde durch einen 20-Wochen-Ultraschall entdeckt, der es den Ärzten ermöglichte, vor der Geburt einen Aktionsplan zu formulieren.

Der Einsatz der Radiologie half ihnen, das Ausmaß der Defekte im Voraus abzuschätzen. Die Ärzte hatten sogar Zugang zu einem 3-D-Modell des Fötus in utero.

Zuerst wurde der Fötus teilweise durch Kaiserschnitt geboren. Dann, während sie noch an die Nabelschnur angeschlossen waren, arbeiteten die Ärzte daran, ihr Herz zu stabilisieren und einen Atemschlauch einzuführen.

Der Eingriff fand in einem kardiologischen Operationssaal mit einem kompletten medizinischen Team statt. Fünf Stunden später schlug ihr Herz in ihrer Brust.

Das Mädchen blieb mehrere Monate auf der Intensivstation. Während dieser Zeit verließ sie sich vorübergehend auf ein Beatmungsgerät. Sie hatte auch eine zusätzliche Operation, um einen Herzfehler zu reparieren.

Im Alter von sechs Monaten erreichte sie eine normale Entwicklung für ein Mädchen in ihrem Alter.

Wenn sich die Operationstechniken verbessern, kann von mehr Babys erwartet werden, dass sie eine Ektopie überleben.

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Prävention

Gibt es eine Möglichkeit, das zu verhindern?

Es gibt keine bekannte Prävention für Ectopia cordis.

Eine pränatale Behandlung, einschließlich Ultraschall im ersten Trimester der Schwangerschaft, kann die Anomalie aufdecken. Das gibt Ihnen Zeit, sich mit Ihren Ärzten zu beraten und Ihre Möglichkeiten zu verstehen.

Dies ist eine sehr traurige Diagnose, und Eltern, die ihr Baby an diesem oder jedem anderen Zustand verlieren, werden ermutigt, sich nach Unterstützung für ihre Trauer umzusehen. Es gibt Hospizdienste für Familien, die unvermeidlich ihr Kind verlieren werden.

Ein Baby durch Fehlgeburt, Totgeburt oder Kindersterben zu verlieren, ist eine einzigartige Trauer, die viele Menschen nicht verstehen. Nationaler Teil. org ist ein Beispiel für eine Organisation, die Sie unterstützen und Sie und Ihre Familie an lokale Unterstützungsgruppen weiterleiten wird, sowie Bildung und Hilfe für diejenigen, die Sie unterstützen.

Familien, die ein Kind mit dieser Krankheit bekommen haben, werden zur genetischen Beratung überwiesen, um fundierte Entscheidungen über zukünftige Schwangerschaften zu treffen.

Weitere Informationen: Geburtsfehler »