Idiopathische pulmonale Fibrose Exazerbationen

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische Lungenerkrankung mit Narbenbildung zwischen den Lungensäckchen. Da sich dieses Narbengewebe verdickt und versteift, können die Lungen nicht so effizient Sauerstoff aufnehmen. IPF ist progressiv, was bedeutet, dass sich die Vernarbung im Laufe der Zeit verschlimmert. Das Hauptsymptom ist Kurzatmigkeit sowie verminderter Sauerstoffgehalt im Blut, was zu Müdigkeit führen kann.

Was sind akute Exazerbationen?

Eine akute Exazerbation der IPF ist eine relativ plötzliche, ungeklärte Verschlechterung der Erkrankung. Grundsätzlich wird die Narbenbildung in den Lungen eines Patienten viel schlimmer, und der Patient entwickelt extreme Atemschwierigkeiten. Diese Kurzatmigkeit oder der Atemverlust ist noch schlimmer als zuvor. Während solche Komplikationen aus bekannten Gründen auftreten können, gibt es keinen sichtbaren Grund für eine akute Exazerbation, wie eine Infektion oder Herzinsuffizienz.

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Im Gegensatz zu Exazerbationen bei anderen Lungenerkrankungen wie chronisch-obstruktiver Lungenerkrankung (COPD), geht es bei IPF nicht einfach darum, zusätzliche Atmungsprobleme zu haben. In IPF ist der Schaden dauerhaft. Der Ausdruck akut bedeutet einfach, dass die Verschlechterung ziemlich schnell erfolgt, typischerweise innerhalb von 30 Tagen.

Was sind die Risikofaktoren?

Bisher ist über Risikofaktoren nur wenig bekannt. Akute Exazerbationen scheinen nicht mit irgendeinem der üblichen Faktoren verbunden zu sein, wie zB:

• Alter
• Geschlecht
• Krankheitsdauer
• Raucherstatus
• vorherige Lungenfunktion

Werde ich akut schubkrank?

Ohne die Risikofaktoren zu verstehen, ist es schwer vorherzusagen, ob Sie eine akute Exazerbation haben. Die Forscher sind sich nicht unbedingt über die Rate der akuten Exazerbationen einig. Eine Studie ergab, dass etwa 14 Prozent der IPF-Patienten innerhalb eines Jahres nach der Diagnose eine akute Exazerbation erleiden würden und innerhalb von drei Jahren etwa 21 Prozent. In klinischen Studien scheint die Inzidenz mit etwa 4 Prozent deutlich niedriger zu sein.

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Wie werden akute Exazerbationen behandelt?

Für eine akute Exazerbation gibt es kaum eine wirksame Behandlung. IPF ist ein kaum verstandener Zustand im medizinischen Bereich. Akute Exazerbationen sind eine noch weniger verstandene Komponente. Es gab keine geblindeten, randomisierten oder kontrollierten Studien zur Behandlung akuter Exazerbationen.

Im Allgemeinen ist die Behandlung unterstützend und / oder palliativ. Das Ziel ist nicht, den Schaden umzukehren, sondern dem Patienten zu helfen, leichter atmen und sich so lange wie möglich besser fühlen. Die Pflege kann zusätzlichen Sauerstoff, Angstmedikamente und andere Methoden umfassen, um den Patienten ruhig zu halten und regelmäßig zu atmen.

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In einigen Fällen kann eine medikamentöse Therapie verwendet werden.Wenn Ärzte eine Infektion, die die Exazerbation verursacht, nicht vollständig ausschließen können, können große Dosen von Breitspektrum-Antibiotika gegeben werden. Wenn eine Autoimmunantwort vermutet wird, können Ärzte Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems geben, wie Corticosteroide und andere Immunsuppressiva oder sogar Krebsmedikamente wie Cyclophosphamid.

Was ist auf dem Horizont?

Es gibt eine Hoffnung, die auftaucht. Neue Forschungsergebnisse untersuchen verschiedene mögliche Behandlungsmöglichkeiten für akute IPF-Exazerbationen:

• Fibrogene Mediatoren werden auf ihre Auswirkungen auf die Verlangsamung der Bildung von Narben untersucht.
• Die Fibroblastenproliferation, ein normaler körperlicher Prozess, der an der Wundheilung beteiligt ist, wird untersucht.
• Neue und andere Immunsuppressiva und Antibiotika werden auf ihre potenziellen Vorteile getestet.
• Die Entfernung bestimmter Zellen des Immunsystems wird untersucht, um zu sehen, wie dies das Fortschreiten der IPF verlangsamen oder das Risiko einer akuten Exazerbation reduzieren kann.

Es ist zwar viel zu früh, um zu wissen, ob eine dieser Untersuchungen zu einer wirksamen Behandlung akuter Exazerbationen führt, aber es ist ermutigend zu wissen, dass diesem relativ unbekannten Zustand mehr Aufmerksamkeit geschenkt wird.