Faktor-V-Mangel: Ursachen, Symptome und Diagnose

Was ist Faktor-V-Mangel?

Faktor-V-Mangel wird auch als Owren-Krankheit oder Parahämophilie bezeichnet. Es handelt sich um eine seltene Blutgerinnungsstörung, die nach einer Verletzung oder Operation zu einer schlechten Gerinnung führt. Faktor-V-Mangel sollte nicht mit Faktor V Leiden-Mutation verwechselt werden, ein viel häufigerer Zustand, der eine übermäßige Blutgerinnung verursacht.

Faktor V, oder Proaccelerin, ist ein Protein, das in der Leber gebildet wird und dazu beiträgt, Prothrombin in Thrombin umzuwandeln. Dies ist ein wichtiger Schritt im Blutgerinnungsprozess. Wenn Sie nicht genug Faktor V haben oder wenn es nicht richtig funktioniert, kann Ihr Blut nicht so stark gerinnen, dass Sie nicht bluten. Es gibt unterschiedliche Schweregrade des Faktor V-Mangels, basierend darauf, wie wenig oder wie viel Faktor V für den Körper verfügbar ist.

Faktor-V-Mangel kann auch gleichzeitig mit Faktor-VIII-Mangel auftreten und schwerere Blutungsprobleme verursachen. Die Kombination von Faktor-V- und Faktor-VIII-Mangel wird als separate Störung angesehen.

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Normaler Gerinnungsprozess

Welche Rolle spielt Faktor V bei der normalen Blutgerinnung?

Faktor V ist einer von etwa 13 Gerinnungsfaktoren, die für eine normale Blutgerinnung oder Gerinnung verantwortlich sind. Die Blutgerinnung erfolgt in Stufen:

1. Wenn eines Ihrer Blutgefäße durchtrennt wird, verengt es sich sofort oder verengt sich, um den Blutverlust zu verlangsamen. Dies wird Vasokonstriktion genannt. Chemische Nachrichten werden in den Blutstrom gesendet, um dem Körper zu signalisieren, Blutgerinnungsfaktoren freizusetzen und den Koagulationsvorgang zu beginnen.
2. Blutplättchen sammeln sich an der Stelle der Wunde und beginnen, an der Wunde und aneinander zu kleben. Diese bilden einen weichen Plättchenstopfen in Ihrer Wunde. Dieses Stadium wird als primäre Hämostase bezeichnet.
3. Sobald die Blutplättchen einen temporären Pfropf bilden, findet eine komplexe Kettenreaktion zwischen mehreren Blutgerinnungsfaktoren statt. Faktor V erscheint etwa in der Mitte dieser Reaktionskette und wandelt Prothrombin in Thrombin um.
4. Thrombin löst Fibrinogen aus, um Fibrin zu produzieren. Fibrin ist das Material, das das letzte Blutgerinnsel bildet. Es ist ein strähniges Protein, das sich in und um das temporäre weiche Gerinnsel wickelt, was das Gerinnsel härter macht. Dieses neue Gerinnsel versiegelt das gebrochene Blutgefäß und schafft eine schützende Abdeckung für die Geweberegeneration. Dieses Stadium wird sekundäre Hämostase genannt.
5. Nach einigen Tagen beginnt das Fibringerinnsel zu schrumpfen und zieht die Wundränder zusammen, damit sich das beschädigte Gewebe wieder aufbauen kann. Wenn das darunter liegende Gewebe wieder aufgebaut wird, löst sich das Fibringerinnsel auf.

Eine sekundäre Hämostase tritt nicht ordnungsgemäß auf, wenn Sie einen Faktor-V-Mangel haben. Dies führt zu einer verlängerten Blutung.

Ursachen

Was verursacht Faktor-V-Mangel?

Faktor-V-Mangel kann nach der Geburt vererbt oder erworben werden.

Hereditäre Faktor V-Defizienz ist selten. Es wird durch ein rezessives Gen verursacht, was bedeutet, dass Sie das Gen von beiden Elternteilen erben müssen, um Symptome zu zeigen. Diese Form tritt bei etwa 1 zu 1 Million Menschen auf.

Erworbener Faktor-V-Mangel kann durch bestimmte Medikamente, zugrunde liegende Erkrankungen oder eine Autoimmunreaktion verursacht sein.

Zu ​​den Bedingungen, die den Faktor V beeinflussen können, gehören:

• disseminierte intravaskuläre Koagulation (DIC), ein Zustand, der kleine Blutgerinnsel und übermäßige Blutungen durch überaktive Gerinnungsproteine ​​
• Lebererkrankungen wie Zirrhose
• verursacht sekundäre Fibrinolyse, die auftritt, wenn Blutgerinnsel aufgrund von Medikamenten oder gesundheitlichen Beschwerden abbauen
• Autoimmunerkrankungen wie Lupus
• spontane Autoimmunreaktionen nach Operation oder Geburt
• bestimmte Krebsarten

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Symptome

Was sind die Symptome von Faktor V-Mangel?

Die Symptome von Faktor-V-Mangel variieren in Abhängigkeit von der Menge an Faktor V, die dem Körper zur Verfügung steht. Die Niveaus, die notwendig sind, um Symptome zu verursachen, hängen vom Individuum ab. Ein bestimmtes Niveau, das bei einer Person Blutungen verursachen kann, kann bei einer anderen Person nicht zu Blutungen führen.

Bei schwerem Faktor-V-Mangel sind die Symptome häufig:

• abnormale Blutung nach der Geburt, Operation oder Verletzung
• abnorme Blutungen unter der Haut
• Nabelschnurblutungen bei der Geburt
• Nasenbluten
• Zahnfleischbluten
• leichte Blutergüsse
• schwere oder längere Menstruation
• Blutungen in Organen wie Lunge oder Darm

Diagnose

Wie wird Faktor-V-Mangel diagnostiziert?

Viele Menschen, die an dieser Krankheit leiden, erhielten ihre Diagnose, wenn Ärzte vor der Operation Blutgerinnungstests durchführten. Übliche Labortests für Faktor V umfassen die folgenden:

• Faktor-Assays messen die Leistung bestimmter Gerinnungsfaktoren, um fehlende oder schlecht funktionierende Faktoren zu identifizieren.
• Faktor V Assay misst, wie viel Faktor V Sie haben und wie gut es funktioniert.
• Prothrombinzeit (PT) mißt die Gerinnungszeit, die von den Faktoren I, II, V, VII und X beeinflußt wird.
• Aktivierte partielle Prothrombinzeit (aPTT) mißt Gerinnungszeit, beeinflußt durch Faktoren I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII und von Willebrand-Faktoren.
• Inhibitor Tests bestimmen, ob Ihr Immunsystem Ihre Blutgerinnungsfaktoren unterdrückt.

Ihr Arzt wird wahrscheinlich andere Tests anordnen, um Grunderkrankungen zu identifizieren, die zu einem Faktor-V-Mangel führen.

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Behandlungen

Wie wird Faktor-V-Mangel behandelt?

Der Faktor-V-Mangel wird mit Infusionen von frischem gefrorenem Plasma (FFP) und Blutplättchen behandelt. Diese Infusionen werden typischerweise nur nach einer Operation oder einer Blutungsepisode benötigt.

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Outlook

Wie sieht die Prognose bei Menschen mit Faktor-V-Mangel aus?

Faktor-V-Mangel ist im Vergleich zu anderen Blutungsstörungen relativ überschaubar. Viele Menschen können niedrige Werte von Faktor V ohne Symptome vertragen.Menschen, die an dieser Krankheit leiden, brauchen oft nur nach einer Operation oder einer sehr schweren Verletzung eine Behandlung. Diese Menschen haben normalerweise ein normales Leben und bluten nur ein wenig länger als Menschen mit normal geronnenem Blut.