Lambert-Eaton Myasthenisches Syndrom: Was Sie wissen müssen
Inhaltsverzeichnis:
- Was ist das Lambert-Eaton Myasthenische Syndrom?
- Was sind die Symptome von Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
- Was verursacht Lambert-Eaton Myasthenic Syndrom?
- Diagnose des Lambert-Eaton Myasthenischen Syndroms
- Behandlung des Lambert-Eaton Myasthenischen Syndroms
- Was ist das langfristige Outlook?
Was ist das Lambert-Eaton Myasthenische Syndrom?
Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die Ihre Bewegungsfähigkeit beeinträchtigt. Ihr Immunsystem greift Muskelgewebe an, was zu Gehstörungen und anderen Muskelproblemen führt.
Die Krankheit kann nicht geheilt werden, aber die Symptome können vorübergehend abnehmen, wenn Sie sich anstrengen. Sie können den Zustand mit Medikamenten verwalten.
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Was sind die Symptome von Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
Die primären Symptome von LEMS sind Beinschwäche und Schwierigkeiten beim Gehen. Mit fortschreitender Krankheit erleben Sie außerdem:
- Gesichtsmuskelschwäche
- unwillkürliche Muskelsymptome
- Verstopfung
- Mundtrockenheit
- Impotenz
- Blasenprobleme
Die Beinschwäche verbessert sich bei Belastung häufig vorübergehend. Während Sie trainieren, baut sich Acetylcholin in ausreichend großen Mengen auf, um die Festigkeit für kurze Zeit zu verbessern.
Es gibt mehrere Komplikationen im Zusammenhang mit LEMS. Dazu gehören:
- Atembeschwerden und Schlucken
- Infektionen
- Sturzverletzungen oder Koordinationsstörungen
Ursachen
Was verursacht Lambert-Eaton Myasthenic Syndrom?
Bei einer Autoimmunkrankheit ist das Immunsystem Ihres Körpers für einen Fremdkörper anfällig. Ihr Immunsystem produziert Antikörper, die Ihren Körper angreifen.
Bei LEMS greift Ihr Körper Nervenenden an, die die Menge an Acetylcholinkontrollieren, die Ihr Körper freisetzt. Acetylcholin ist ein Neurotransmitter, der Muskelkontraktionen auslöst. Muskelkontraktionen ermöglichen es Ihnen, willkürliche Bewegungen wie Gehen, Wackeln der Finger und Achselzucken zu machen.
Genauer gesagt, greift Ihr Körper ein Protein namens Voltage Gated Calcium Channel (VGCC) an. VGCC ist für die Freisetzung von Acetylcholin erforderlich. Wenn VGCC angegriffen wird, produzieren Sie nicht genug Acetylcholin, so dass Ihre Muskeln nicht richtig arbeiten können.
Viele Fälle von LEMS sind mit Lungenkrebs assoziiert. Forscher glauben, dass die Krebszellen das VGCC-Protein produzieren. Dies bewirkt, dass Ihr Immunsystem Antikörper gegen VGCC bildet. Diese Antikörper greifen dann sowohl die Krebszellen als auch die Muskelzellen an. Jeder kann LEMS in ihrem Leben entwickeln, aber Lungenkrebs kann Ihr Risiko für die Entwicklung der Krankheit erhöhen. Wenn in Ihrer Familie eine Reihe von Autoimmunerkrankungen vorkommt, besteht möglicherweise ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von LEMS.
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Diagnose des Lambert-Eaton Myasthenischen Syndroms
Um LEMS zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt eine detaillierte Anamnese machen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Ihr Arzt wird danach suchen:
- verminderte Reflexe
- Verlust des Muskelgewebes
- Schwäche oder Schwierigkeiten beim Bewegen, die mit der Aktivität besser werden
Ihr Arzt kann mehrere Tests zur Bestätigung des Zustands anordnen.Ein Bluttest wird nach Antikörpern gegen VGCC (Anti-VGCC-Antikörper) suchen. Eine Elektromyographie (EMG) testet Ihre Muskelfasern, indem sie sehen, wie sie reagieren, wenn sie stimuliert werden. Eine kleine Nadel wird in den Muskel eingeführt und mit einem Meter verbunden. Sie werden aufgefordert, diesen Muskel zu kontrahieren, und das Messgerät wird lesen, wie gut Ihre Muskeln reagieren.
Ein anderer möglicher Test ist der Nervenleitungsgeschwindigkeitstest (NCV). Bei diesem Test legt Ihr Arzt Elektroden auf die Hautoberfläche, die einen Hauptmuskel bedecken. Die Patches geben ein elektrisches Signal ab, das die Nerven und Muskeln stimuliert. Die Aktivität, die von den Nerven ausgeht, wird von anderen Elektroden aufgezeichnet und wird verwendet, um herauszufinden, wie schnell die Nerven auf Stimulation reagieren.
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Behandlung des Lambert-Eaton Myasthenischen Syndroms
Dieser Zustand kann nicht geheilt werden. Sie arbeiten mit Ihrem Arzt zusammen, um andere Erkrankungen wie Lungenkrebs zu behandeln.
Ihr Arzt kann eine intravenöse Immunglobulin (IVIG) -Behandlung empfehlen. Für diese Behandlung injiziert Ihr Arzt einen unspezifischen Antikörper, der das Immunsystem beruhigt. Eine andere mögliche Behandlung ist Plasmapherese. Blut wird aus dem Körper entfernt und das Plasma wird abgeschieden. Die Antikörper werden entfernt und das Plasma wird in den Körper zurückgeführt.
Medikamente, die mit Ihrer Muskulatur arbeiten, können manchmal die Symptome lindern. Diese umfassen Mestinon (Pyridostigmin) und 3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP).
Diese Medikamente sind schwer erhältlich, und Sie sollten mit Ihrem Arzt sprechen, um weitere Informationen zu erhalten.
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Was ist das langfristige Outlook?
Die Symptome können sich verbessern, wenn andere Grunderkrankungen behandelt werden, das Immunsystem unterdrückt wird oder die Antikörper aus dem Blut entfernt werden. Nicht jeder spricht gut auf die Behandlung an. Arbeiten Sie mit Ihrem Arzt zusammen, um einen geeigneten Behandlungsplan zu erstellen.
