Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP)

Was ist thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)?

Highlights

  1. TTP ist eine seltene Blutkrankheit. Es verursacht kleine Blutgerinnsel in Ihrem Körper zu bilden.
  2. TTP kann violette Prellungen, bekannt als Purpura, auf Ihrer Haut verursachen. Es kann auch kleine rote oder violette Flecken verursachen, die wie Ausschlag aussehen, oder es kann Ihre Haut blass oder gelblich aussehen lassen.
  3. Es ist wichtig, dass TTP so schnell wie möglich behandelt wird. Behandlungen werden gemacht, um zu helfen, Ihre Blutgerinnungsfähigkeit zu normalisieren.

Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene Erkrankung, die die Blutgerinnungstendenz des Blutes beeinflusst. Bei dieser Krankheit bilden sich winzige Blutgerinnsel im ganzen Körper. Diese winzigen Gerinnsel haben schwerwiegende Folgen.

Die winzigen Blutgerinnsel können Blutgefäße blockieren. Dies verhindert, dass Ihr Blut Ihre Organe erreichen kann. Dies kann die Funktion Ihrer lebenswichtigen Organe wie Herz, Gehirn und Nieren beeinträchtigen.

Die winzigen Blutgerinnsel können auch zu viele Blutplättchen Ihres Blutes verbrauchen. Ihr Blut könnte dann nicht in der Lage sein, Gerinnsel zu bilden, wenn es sie bilden muss. Zum Beispiel, wenn Sie verletzt sind, können Sie möglicherweise nicht aufhören zu bluten.

AdvertisementAdvertisement

Symptome

Was sind die Symptome von TTP?

Wenn Sie TTP haben, haben Sie möglicherweise folgende Symptome auf Ihrer Haut:

  • Sie k√∂nnten Bluterg√ľsse feststellen, die purpurfarben sind und keine offensichtlichen Ursachen haben. Diese Zeichen, Purpura genannt, sind Teil dessen, was dieser Bedingung ihren Namen gibt.
  • M√∂glicherweise haben Sie auch kleine rote oder violette Flecken, die wie Ausschlag aussehen k√∂nnten.
  • Ihre Haut kann gelblich werden, was Gelbsucht genannt wird.
  • Ihre Haut kann blass aussehen.

Sie können auch andere Symptome haben, wie:

  • Fieber
  • M√ľdigkeit
  • Verwirrtheit
  • Schw√§che
  • Kopfschmerzen

In sehr schweren Fällen, Schlaganfall, schwere innere Blutung, oder ein Koma kann auftreten.

Anzeige

Ursachen

Was verursacht TTP?

Genetische TTP

Es gibt eine vererbte Form von TTP, die autosomal-rezessiv vererbt wird. Dies bedeutet, dass beide Elternteile einer betroffenen Person eine Kopie des defekten Gens tragen m√ľssen. Die Eltern haben normalerweise keine Symptome der Krankheit. Diese genetische Form resultiert aus einer Mutation im ADAMTS13-Gen. Dieses Gen spielt eine Rolle bei der Produktion eines Enzyms, das normales Blutgerinnsel verursacht. Abnorme Gerinnung tritt auf, wenn dieses Enzym nicht vorhanden ist. Enzyme sind spezielle Proteine, die die Rate der metabolischen chemischen Reaktionen erh√∂hen.

Erworbenes TTP

In anderen Fällen produziert Ihr Körper fälschlicherweise Proteine, die die Arbeit des Enzyms stören. Dies wird als erworbene TTP bezeichnet.

Sie können TTP auf verschiedene Arten erhalten. Sie können es entwickeln, wenn Sie zum Beispiel HIV haben. Sie können es auch nach bestimmten medizinischen Verfahren, wie einer Blut- und Knochenmarkstammzelltransplantation und einer Operation, entwickeln.

In einigen Fällen kann sich TTP während der Schwangerschaft entwickeln oder wenn Sie Krebs oder eine Infektion haben.

Einige Medikamente k√∂nnen dazu f√ľhren, dass Sie TTP entwickeln. Dazu geh√∂ren:

  • √Ėstrogen
  • Hormontherapie
  • Chemotherapie
  • Cyclosporin A
WerbungWerbung

Diagnose

Wie wird TTP diagnostiziert?

Die Diagnose von TTP erfordert normalerweise mehrere Tests. Ihr Arzt beginnt möglicherweise mit einer körperlichen Untersuchung. Dies beinhaltet die Suche nach einem der körperlichen Symptome der Krankheit.

Ihr Arzt wird auch Ihr Blut testen. Eine Untersuchung Ihrer roten Blutkörperchen unter dem Mikroskop zeigt, ob sie durch TTP geschädigt sind. Ihr Arzt wird auch Ihr Blut auf niedrige Thrombozytenwerte untersuchen, da die erhöhte Gerinnungsrate einen erhöhten Einsatz von Thrombozyten verursacht. Sie werden auch auf hohe Bilirubinspiegel achten, eine Substanz, die aus dem Abbau von roten Blutkörperchen resultiert.

Ihr Arzt √ľberpr√ľft auch Ihr Blut auf:

  • Antik√∂rper, die Proteine ‚Äč‚Äčsind, die das Enzym ADAMTS13
  • Kreatininspiegel beeintr√§chtigen, die bei Nierenbeteiligung aufgrund eines Muskeldefekts
  • ansteigen ADAMTS13-Enzymaktivit√§t, die TTP
  • Laktatdehydrogenase verursacht, die von durch TTP
hervorgerufenen Gewebsblots freigesetzt wird. Anzeige

Behandlungen

Wie wird TTP behandelt?

√Ąrzte behandeln in der Regel TPP, indem sie versuchen, Ihre Blutgerinnungsf√§higkeit wiederherzustellen.

Plasma

Die √ľbliche Behandlung f√ľr vererbte TTP ist die intraven√∂se oder intraven√∂se Verabreichung von Plasma. Plasma ist der fl√ľssige Teil des Blutes, der essentielle Gerinnungsfaktoren enth√§lt. Sie k√∂nnen es in Form von frisch gefrorenem Plasma erhalten.

Eine alternative Behandlung, die bei erworbener TTP √ľblich ist, ist der Plasmaaustausch. Dies bedeutet, dass Plasma von einem gesunden Spender Ihr Plasma ersetzt. W√§hrend dieser Prozedur zieht ein Gesundheitsdienstleister Ihr Blut, genau wie wenn Sie Blut spenden. In einem Labor wird ein Techniker das Plasma mit einer speziellen Maschine, einem Zellseparator, von Ihrem Blut trennen. Sie werden Ihr Plasma durch gespendetes Plasma ersetzen. Sie erhalten dann diese neue L√∂sung durch eine andere IV. Das gespendete Plasma enth√§lt Wasser, Proteine ‚Äč‚Äčund essentielle Gerinnungsfaktoren. Dieser Vorgang dauert ungef√§hr zwei Stunden.

Unabh√§ngig davon, ob Sie TTP geerbt oder erworben haben, m√ľssen Sie wahrscheinlich t√§glich behandelt werden, bis sich Ihr Zustand verbessert.

Medikation

Wenn die Plasmabehandlung nicht erfolgreich ist, kann Ihr Arzt beginnen, Sie mit Medikamenten zu behandeln, um Ihren Körper daran zu hindern, das ADAMTS13-Enzym zu zerstören.

Operation

In anderen Fällen muss Ihre Milz chirurgisch entfernt werden.

AdvertisementWerbung

Outlook

Was ist der langfristige Ausblick?

TTP kann tödlich sein, wenn es nicht sofort gefunden und behandelt wird, insbesondere wenn die Thrombozytenwerte gefährlich niedrig sind. Wenn Sie denken, dass Sie an dieser Krankheit leiden, zögern Sie nicht, zu Ihrem Arzt oder der Notaufnahme zu kommen.

Wenn Sie sofort und richtig mit TTP behandelt werden, ist es wahrscheinlich, dass Sie sich von diesem Zustand erholen werden.

Die TTP einiger Menschen gehen nach der Behandlung vollst√§ndig weg. Andere Menschen haben m√∂glicherweise anhaltende Sch√ľbe. Ihr Arzt wird Ihr Blutbild regelm√§√üig √ľberpr√ľfen m√ľssen.