Urtikaria Pigmentosa: Symptome, Diagnose und Behandlung

Was ist Urtikaria Pigmentosa?

Urticaria pigmentosa (UP) ist eine allergisch bedingte Hauterkrankung, die zu Verfärbungen und juckender Haut führt. Der Zustand ist durch das Vorhandensein von zu vielen Mastzellen in der Haut gekennzeichnet. Mastzellen sind Teil Ihres Immunsystems. Ihre Aufgabe ist es, durch die Freisetzung einer Substanz namens Histamin als Reaktion auf Keime und andere Eindringlinge eine Entzündung hervorzurufen. In UP gibt es zu viele Mastzellen in deiner Haut.

Diese Krankheit wird am häufigsten bei Säuglingen und Kindern beobachtet, aber auch Erwachsene können betroffen sein. Das Hauptsymptom sind dunkel gefärbte Hautläsionen. Die Läsionen können sehr juckend und schwer zu kratzen sein. Beim Reiben oder Kratzen reagieren die Läsionen mit einem Darier-Zeichen. Ein Darier-Zeichen sieht ähnlich aus wie Nesselsucht. Es wird durch die Freisetzung von Histamin aus den Mastzellen verursacht.

Bei den meisten Kindern verschwindet UP in der Pubertät. Komplikationen treten typischerweise nur bei älteren Kindern oder Erwachsenen auf. In seltenen Fällen kann sich UP bei Erwachsenen zur systemischen Mastozytose entwickeln. Bei systemischer Mastozytose können sich Mastzellen in anderen Organen des Körpers ansammeln. In sehr seltenen Fällen kann dies zu Mastzellenleukämie oder Mastzellensarkom führen, die beide Krebsarten sind.

WerbungWerbung

Symptome

Urtikaria pigmentosa erkennen

Hauptsymptom von UP sind bräunliche Hautveränderungen. Das Reiben der Läsionen setzt Histamine frei, die zusammen mit Blasen oder Nesselsucht einen starken Juckreiz erzeugen (Dariers Zeichen).

UP-Symptome können sein:

• Juckreiz (Juckreiz in Schweregrad und Intensität)
• Rötung (Rötung der Haut)
• Überpigmentierung der Läsionen (sehr dunkle Färbung der Läsionen)

Erwachsene oder Jugendliche haben häufiger ungewöhnliche Symptome. Dazu gehören:

• Durchfall
• Tachykardie (schneller Herzschlag)
• Übelkeit oder Erbrechen
• Ohnmacht
• Schwindel
• Kopfschmerzen

Ursachen

Ursache der Urtikaria pigmentosa

Der genaue Ursache von UP ist unbekannt. In einigen Fällen kann es eine genetische Ursache geben (das Kind erbt entweder ein abnormales Gen von einem seiner Elternteile, oder es liegt eine Genmutation vor), während andere Fälle ohne Grund erscheinen. Die vererbte Form von UP ist sehr selten, mit nur etwa 50 dokumentierten Fällen.

Ärzte wissen, dass sie bei der Läsion Histamin freisetzen. Histamine sind Chemikalien, die eine Immunantwort auslösen. Normalerweise wird das Immunsystem als Reaktion auf Keime oder andere Eindringlinge aktiviert. In UP gibt es keinen Eindringling. Die Immunantwort führt zu juckenden Läsionen auf der Haut.

AnzeigeWerbungWerbung

Diagnose

Diagnose der Urtikaria pigmentosa

Die Diagnose UP basiert auf der Beobachtung der Läsionen. Dariers Zeichen ist ein klassisches Symptom, das UP bedeutet, und die meisten Läsionen sehen in der Farbe ähnlich aus.Läsionen, die sich von anderen unterscheiden, können ein Zeichen für Krebs sein.

Mögliche Karzinome können sein:

• Melanom (das tödlichste Hauttumor)
• Basalzellkarzinom (unkontrolliertes Wachstum oder Läsionen in der äußeren Hautschicht)
• Aktinische Keratose (ein präkanzeröses schuppiges Hautfleck verursacht nach jahrelanger Sonnenexposition)

Ihr Arzt wird alle ungewöhnlichen Läsionen auf Krebs untersuchen. Dies erfordert eine kleine Hautprobe für mikroskopische Untersuchung und Tests. Zu diesem Zweck wird eine Hautbiopsie empfohlen.

Behandlung

Behandlung von Urtikaria pigmentosa

Es gibt keine Heilung für UP. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung von Symptomen und die Kontrolle von Läsionen. Ihr Arzt wird eine spezifische Behandlung aufgrund der Anzahl der Läsionen und Ihrer Toleranz empfehlen. Zum Beispiel könnten schmerzlose und leicht anzuwendende Behandlungen für kleine Kinder am besten sein.

Behandlungsmöglichkeiten:

• Antihistaminika zur Linderung von Juckreiz und Hautrötung
• topische Kortikosteroide (Gel oder Creme mit entzündungshemmenden Eigenschaften)
• intraläsionale Kortikosteroide (Injektion mit entzündungshemmenden Steroidmedikamenten) <999 > Hydrokolloidverbände (wirken wie ein Verband, um Medikamente auf der Haut zu halten)
• Fluocinolonacetonid (ein synthetisches Corticosteroid)
• Chlorpheniraminmaleat (Antihistamin zur Bekämpfung von allergischen Reaktionen)
• Bei Erwachsenen eine Form der Lichttherapie genannt Photochemotherapie mit ultravioletter Strahlung hat sich als wirksame Behandlung erwiesen.

Um die Regeneration zu fördern:

die Haut nicht reiben

• nicht an Blasen (egal, wie verlockend)
• die Läsionen nicht zerkratzen (dadurch werden nur mehr Histamine freigesetzt, wodurch ein größerer entsteht) Reaktion)
• Menschen mit UP sollten bestimmte Medikamente meiden, darunter:

Aspirin

• Codein
• Opiate (Morphin und Codein)
• Die Einnahme von Alkohol sollte limitiert oder vollständig eliminiert werden, da dies ein Auslöser sein kann OBEN.

AdvertisementAdvertisement

Komplikationen

Komplikationen der Urtikaria Pigmentosa

Die meisten Fälle von UP betreffen nur die Haut. Fälle, in denen UP andere Organe betrifft, werden im Allgemeinen bei älteren Kindern und Erwachsenen gefunden.

Organe, die von UP betroffen sein können, sind:

Leber

• Milz
• Knochenmark
• Leider kann die Behandlung von UP unerwünschte Nebenwirkungen haben. Nebenwirkungen einer längeren Behandlung sind:

Rotes Hautsyndrom (Corticosteroid-Entzug)

• Diabetes mellitus (Glukoseintoleranz aufgrund chronischer Steroidtherapie)
• Insulinresistenz (Körper wird immun gegen das Vorhandensein von Insulin) <999 > Werbung
• Outlook

Outlook für Urtikaria Pigmentosa Die meisten Fälle von UP treten bei Kindern auf. Wenn sie älter werden, wächst die Mehrheit der Krankheit aus. Läsionen verschwinden im Allgemeinen, wenn ein Kind ins Erwachsenenalter kommt. Bis zu 25 Prozent wachsen nicht über die Krankheit hinaus und behalten Läsionen bis ins Erwachsenenalter bei.

AdvertisementAdvertisement

Prevention

Prävention von Urtikaria Pigmentosa Es gibt keine sichere Möglichkeit, UP zu verhindern. Die vererbte Form ist sehr selten, und selbst wenn das Kind das abnormale Gen hat, entwickeln sie sich möglicherweise nie UP.

Sie können jedoch verhindern, dass sich die Störung verschlimmert. Versuchen Sie, Ihrem Kind zu helfen, seine gereizte Haut nicht zu zerkratzen oder zu reiben, damit sich die Läsionen nicht ausbreiten:

Vermeiden Sie heiße Bäder, damit die Haut nicht austrocknet und der Juckreiz sich verschlimmert

in lauwarmem (oder kaltem) Aveeno-Öl Bäder haben gezeigt, dass sie den Juckreiz kontrollieren

• juckende, reizende Kleidung vermeiden - stattdessen Baumwolle oder andere leichte Stoffe verwenden
• ihre Fingernägel kurz halten
• sie müssen leichte Baumwollhandschuhe tragen, um Kratzer zu vermeiden
• Ihr Kinderarzt kann habe mehr Tipps. Die meisten Fälle von UP klären sich, wenn das Kind ein Teenager ist.