Hämophilie A Behandlungsoptionen

Es kann schwierig sein, herauszufinden, dass Sie oder Ihr Kind an Hämophilie A leiden. Zu verstehen, welche Arten von Behandlungen für diese Blutungsstörung verfügbar sind, ist jedoch eine Möglichkeit, sich besser zu fühlen, was vor uns liegt. Lesen Sie weiter, um mehr zu erfahren.

Ersatztherapien

Es gibt keine Heilung für Hämophilie A, und diejenigen mit dieser Störung benötigen eine lebenslange Behandlung. Sie werden wahrscheinlich in einem spezialisierten Hämophilie-Behandlungszentrum (HTC) behandelt werden. Die Behandlung beinhaltet meistens den Ersatz des fehlenden Gerinnungsfaktors (Faktor VIII) durch Infusionen. Dies wird oft als Ersatztherapie bezeichnet.

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Der Faktor-VIII-Ersatz kann aus Blutspenden gewonnen werden, wird heute aber meist künstlich in einem Labor erstellt. Dies wird als rekombinanter Faktor VIII bezeichnet. Es gibt mehrere rekombinante Faktor VIII-Ersetzungen, die zur Behandlung von Hämophilie A verfügbar sind. Beispiele umfassen:

  • Advate
  • Adynovat
  • Afstyla
  • Eloctat
  • Helixat FS
  • Kogenate FS
  • Kovaltry
  • Novoeight
  • Nuwiq
  • Rekombinieren
  • Xyntha

Zu ​​den Präparationen von Faktor VIII aus menschlichem Blut gehören:

  • Alphanate
  • Hämofil M
  • Koate-DVI
  • Monoclate-P

Nebenwirkungen von Faktor VIII Ersatztherapie kann umfassen:

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  • Juckreiz
  • Schwindel
  • Atemnot
  • Kopfschmerzen
  • Übelkeit
  • Stechen oder Brennen an der Injektionsstelle

On-Demand vs. prophylaktische Behandlung

Wie oft Sie eine Substitutionstherapie gegen Hämophilie A erhalten, hängt von der Schwere Ihrer Erkrankung ab. Wenn Sie eine leichte Form von Hämophilie A haben, müssen Sie möglicherweise nur nach einer Blutung mit Ersatztherapien behandelt werden. Dies wird als episodische oder On-Demand-Behandlung bezeichnet.

Im Gegensatz dazu, wenn Sie an schwerer Hämophilie A leiden, müssen Sie möglicherweise regelmäßig Infusionen von Faktor VIII erhalten, um Blutungsepisoden und Komplikationen vorzubeugen. Dies nennt man prophylaktische Therapie. Sie können trainiert werden, das Medikament direkt zu Hause über einen implantierbaren Port zu injizieren. Ein Port ist ein Gerät, das chirurgisch unter die Haut gelegt wird und direkt an ein Blutgefäß angeschlossen wird. Dies ist erforderlich, damit Sie nicht für jede Injektion eine Vene suchen müssen.

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Hormonbehandlung

Manche Menschen mit leichter Hämophilie A können mit einem synthetischen Hormon namens Desmopressin (DDAVP) behandelt werden. Desmopressin wirkt, indem es die Spiegel von Faktor VIII im Blut erhöht. Es kann intravenös (in die Vene) oder durch ein Nasenspray verabreicht werden.

Mögliche Nebenwirkungen von Desmopressin sind:

  • Kopfschmerzen
  • Übelkeit
  • Bauchschmerzen

Andere Medikamente und Behandlungen

Ihr Arzt kann Ihnen andere Behandlungen zur Bekämpfung der Hämophilie A empfehlen.

Antifibrinolytika

Antifibrinolytika sind Arzneimittel, die den Abbau von Blutgerinnseln während einer Blutung verhindern. Sie werden häufig verwendet, um mildere Formen von Hämophilie A zu behandeln. Beispiele umfassen Aminocapronsäure (Amicar) und Tranexamsäure (Lysteda).

Fibrinkleber

Fibrinkleber werden direkt auf Wunden aufgetragen, um die Gerinnung und Heilung zu unterstützen. Sie sind besonders wertvoll bei zahnärztlichen Arbeiten.

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Physiotherapie

Ihr Arzt kann eine Physiotherapie empfehlen, um die Symptome von Gelenkschäden zu beheben.

Impfungen

Ersatztherapie, die aus menschlichem Blut stammt, wird routinemäßig auf Viren wie Hepatitis und HIV untersucht. Es besteht jedoch immer noch ein sehr geringes Risiko, dass eine Krankheit von irgendeinem Blutprodukt ausgeht. Wenn Sie an Hämophilie erkrankt sind, ist es wichtig, über die verfügbaren Impfungen informiert zu sein, einschließlich Impfungen gegen Hepatitis A und B.

Bypass-Mittel

Ungefähr 30 Prozent der Patienten, die wegen schwerer Hämophilie A behandelt werden, entwickeln Inhibitoren (auch Antikörper genannt) die Ersatzgerinnungsfaktoren. Das bedeutet, dass ihr Körper die Gerinnungsfaktoren als fremde Eindringlinge missbraucht und versucht sie anzugreifen. Für diese Menschen kann die Kontrolle einer Blutung sehr schwierig sein. Drogen, die Umgehungsagenzien genannt werden, können verwendet werden, um die Hemmstoffe zu umgehen.

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Umgehungsagenzien umfassen:

  • rFVIIa (NovoSeven)
  • Anti-Inhibitor-Koagulans-Komplex (FEIBA)

Untersuchungsbehandlungen

Eine Behandlungsart namens Gentherapie wird derzeit für Hämophilie untersucht . In der Gentherapie wird das defekte Gen, das für die Hämophilie verantwortlich ist, durch ein normales Gen ersetzt. Theoretisch würde dieser Ansatz die Hämophilie heilen, aber bisher haben die entwickelten Therapien nur eine kurzfristige Erleichterung beim Menschen gebracht.

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Vorbeugende Pflege

Die Behandlung von Hämophilie geht über die Einnahme von Medikamenten hinaus. Sie können Maßnahmen ergreifen, um eine Blutung zu verhindern und gesund zu bleiben. Dazu gehören:

  • Regelmäßiges Training zum Aufbau von Muskeln und zum Schutz der Gelenke - Schwimmen oder Laufen als gute Optionen
  • Vermeidung von Kontaktsportarten wie Fußball, Rugby, Hockey oder Ringen
  • Vermeidung bestimmter Medikamente, einschließlich Blutungen wie Aspirin (Bufferin) und Ibuprofen (Advil), und verhindern die Gerinnung, einschließlich Heparin, Warfarin (Coumadin) und Clopidogrel (Plavix)
  • praktizieren gute Zahnhygiene, um die Notwendigkeit für zahnärztliche Arbeit und Zahnextraktionen
  • zu vermeiden Tragen von Pads, Helmen und Sicherheitsgurten bei der Teilnahme an Aktivitäten mit einem Sturzrisiko

Entscheidung, welche Behandlung für Sie geeignet ist

Hämophilie ist keine einfache Krankheit. Wenn Sie Hämophilie A haben, sollten Sie mit einem lokalen HTC Kontakt aufnehmen, um die beste medizinische Versorgung zu erhalten. Die Ärzte und Krankenschwestern eines HTC wissen am meisten über Ihre Erkrankung. Ihr spezialisiertes Team von Hämatologen, Laborprofis, Krankenschwestern, Dentalhygienikern, Physiotherapeuten, Sozialarbeitern und anderen Fachleuten kann Ihnen helfen zu entscheiden, welcher Behandlungsverlauf für Sie am besten geeignet ist.